草酰乙酸为什么不能直接进入线粒体

天冬氨酸生成：天冬氨酸在转氨酶的催化下，生成草酰乙酸。

1、生成天冬氨酸：在转氨酶的催化下生成天冬氨酸。

2、间接的去路：三羧酸循环中,每一分子的乙酰CoA需要一分子的草酰乙酸参与，虽然理论上草酰乙酸由苹果酸氧化后再生，但是三羧酸循环中，很多中间产物用于合成脂肪酸和氨基酸等物质，间接消耗了草酰乙酸。

扩展资料

产品用途：

可用作聚烯烃、PVC塑料的爽滑剂、抗静电剂、脱模剂，颜料、染料等分散剂，印刷油墨的添加剂三羧酸循环的一个环节。是在苹果酸脱氢酶的催化下由苹果酸生成的，它与乙酰辅酶A缩合生成柠檬酸，开始新的循环。

在丙酮酸羧化酶的作用下，由丙酮酸与CO2生成，另外，也在转氨酶（EC 2．6．1．1）的作用下由天冬氨酸生成。已知也可作为琥珀酸脱氢酶的抑制剂。

OAA和MA对菠菜叶片和完整叶绿体光合作用显示，当叶片切块在20μmol/L的OAA存在时，其叶片的光合放氧速率增加了89%，经OAA处理的离体完整叶绿体的光合放氧速率增加了72%；当反应体系中存在有较高浓度的NaHCO3时，OAA的作用不明显。

叶片经20 μmol/L的MA处理后,叶片光合放氧速率比对照高127%。用CO2分析仪观测了处理后叶片的净光合速率(Pn)，结果显示，OAA和MA处理后的叶片Pn值分别是对照的117%和111%。对在C3植物中建立C4微循环系统来提高光合作用效率的可能性进行了讨论。

参考资料来源：百度百科-草酰乙酸

生成丙酮酸。

草酰乙酸既是一种α-酮酸也是一种β-酮酸，

作为α-酮酸，其酮基碳可受亲核进攻；

作为β-酮酸，草酰乙酸易脱羧，生成丙酮酸。注意脱去的是羰基β位的羧基

酮酸，与醛酸同为羧基酸（氧代酸），酮酸常根据炭基和羧基的距离分为α-酮酸（如丙酮酸）、β-酮酸（如乙酰乙酸）、γ-酮酸等。

酮酸具有酮的化学性质，又可以与碱成盐、与醇成酯等。同时，不同的酮酸又具有一些特殊性质（酸性、脱羧反应、氧化反应）。

物质介绍

酮酸是一类在生物体内拥有重要作用的有机酸，在氨基酸新陈代谢和维持氧化还原状态的过程中它起一个中心作用。酮酸分两种：

·α酮酸含有氨基酸的碳结构骨架。

·β酮酸是高能量的（不稳定的）代谢物，它可以失去羧基同时释放能量促进其它反应进行（脱羧）。

α酮酸

α酮酸是羧基在阿尔法碳原子上的的酮酸，丙酮酸是最简单的α酮酸。丙酮酸可以随酒精发酵的过程中分解为乙醛和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解为乙酰辅酶A和二氧化硫。三羧酸循环中有一个类似的反应。

在实验室里使用强硫酸可以瓦解-CO-COOH上比较弱的C-C键，丙酮酸比如可以在这个反应中被分解围一氧化碳和醋酸。

另一个典型的反应是转氨基反应，在这个反应中一个α酮酸获得一个氨基，同时一个谷氨酸失去一个氨基，而不释放氨。通过这个反应丙酮酸可以转化为丙氨酸，草酰乙酸（它同时是一个α酮酸和β酮酸）转化为天冬氨酸，a-酮戊二酸转化为谷氨酸。

β酮酸

3-丁酮酸

β酮酸的两个羧基之间还隔着一个碳原子。β酮酸非常不稳定，它会自动脱羧，在细胞中这个过程通过催化剂作用发生。比如在糖异生过程中草酰乙酸的脱羧。

．经三羧酸循环彻底氧化分解：

生成的乙酰CoA可进入三羧酸循环彻底氧化分解为CO2和H2O，并释放能量合成ATP。一分子乙酰CoA氧化分解后共可生成12分子ATP，故此阶段可生成2×12=24分子ATP。

三羧酸循环是指在线粒体中，乙酰CoA首先与草酰乙酸缩合生成柠檬酸，然后经过一系列的代谢反应，乙酰基被氧化分解，而草酰乙酸再生的循环反应过程。这一循环反应过程又称为柠檬酸循环或Krebs循环。

三羧酸循环由八步反应构成：草酰乙酸 + 乙酰CoA→柠檬酸→异柠檬酸→α-酮戊二酸→琥珀酰CoA→琥珀酸→延胡索酸→苹果酸→草酰乙酸。

三羧酸循环的特点：①循环反应在线粒体中进行，为不可逆反应。 ②每完成一次循环，氧化分解掉一分子乙酰基，可生成12分子ATP。 ③循环的中间产物既不能通过此循环反应生成，也不被此循环反应所消耗。 ④循环中有两次脱羧反应，生成两分子CO2。 ⑤循环中有四次脱氢反应，生成三分子NADH和一分子FADH2。 ⑥循环中有一次直接产能反应，生成一分子GTP。 ⑦三羧酸循环的关键酶是柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶系，且α-酮戊二酸脱氢酶系的结构与丙酮酸脱氢酶系相似，辅助因子完全相同。

β-酮酸只在低温下稳定，在室温以上易脱羧生成酮，这是β-酮酸的共性。

β-酮酸受热时比较α-酮酸更易脱羧，一方面是由于酮基上的氧原子的吸电子诱导效应，另一方面是由于酮基上氧原子与羧基上的氢形成分子内氢键，故受热时易于脱羧。

4、 氨基酸碳架的去向

20余种aa有三种去路

(1)氨基化还原成氨基酸。

(2)氧化成CO2和水(TCA)。

(3)生糖、生脂。

20余种a.a的碳架可转化成7种物质：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。它们最后集中为5种物质进入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。

1) 转变成丙酮酸的途径

Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途径

(1)、 Ala 经与α-酮戊二酸转氨(谷丙转氨酶)

(2)、 Gly先转变成Ser，再由Ser转变成丙酮酸。

Gly与Ser的互变是极为灵活的，该反应也是Ser生物合成的重要途径。

Gly的分解代谢不是以形成乙酰CoA为主要途径，Gly的重要作用是一碳单位的提供者。

Gly + FH4 + NAD+ → N5,N10-甲烯基FH4 + CO2 + NH4+ + NADH

(3)、 Ser 脱水、脱氢，生成丙酮酸(丝氨酸脱水酶)

(4)、 Thr 有3条途径

① 由Thr醛缩酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸 → 乙酰CoA。

(5)、 Cys 有3条途径

① 转氨，生成β-巯基丙酮酸，再脱巯基，生成丙酮酸。

② 氧化成丙酮酸

③加水分解成丙酮酸

2) 转变成乙酰乙酰CoA的途径

Phe、Tyr、Leu

(1)、 Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA

Phe、Tyr分解为乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途径

(2)、 Tyr

产物：1个乙酰乙酰CoA(可转化成2个乙酰CoA。)，1个延胡索酸，1个CO2 ，

(3)、 Leu

产物：1个乙酰CoA，1个乙酰乙酰CoA，相当于3个乙酰CoA。

反应中先脱1个CO2 ，后又加1个CO2 ，C原子不变 。

(4)、 Lys

产物：1个乙酰乙酰CoA，2个CO2 。

在反应途中转氨：a. 氧化脱氨 ， b. 转氨

(5)、 Trp

产物：1个乙酰乙酰CoA，1个乙酰CoA，4个CO2 ，1个甲酸。

3) α-酮戊二酸途径

Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途径

(1)、 Arg 产物：1分子Glu，1分子尿素

(2)、 His 产物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亚氨基

(3)、 Gln 三条途径

①. Gln酶： Gln + H2O → Glu + NH3

② Glu合成酶： . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH → 2Glu + NADP+

③ 转酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸 → Glu + r-酮谷酰氨酸 → α-酮戊二酸 + NH4+

(4)、 Pro 产物：Pro → Glu

Hpro → 丙酮酸 + 丙醛酸

4) 琥珀酰CoA途径

Met、Ile、Val转变成琥珀酰CoA

(1)、 Met 给出1个甲基，将-SH转给Ser(生成Cys)，产生一个琥珀酰CoA

(2)、 Ile 产生一个乙酰CoA和一个琥珀酰CoA

(3)、 Val

5)草酰乙酸途径

Asp和Asn可转变成草酰乙酸进入TCA，Asn先转变成Asp(Asn酶)，Asp经转氨作用生成草酰乙酸.

6)延胡索酸途径

Phe、Tyr可生成延胡索酸。

生糖氨基酸与生酮氨基酸

生酮氨基酸：Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解过程中转变为乙酰乙酰CoA，后者在动物肝脏中可生成乙酰乙酸和β-羟丁酸，因此这5种a.a.称生酮a.a.

生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都称为生糖a.a，它们都能生成Glc。

而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。

5、 由氨基酸衍生的其它重物质

1)由氨基酸产生一碳单位

一碳单位：具有一个碳原子的基团，包括：亚氨甲基(-CH=NH)，甲酰基( HC=O-)，羟甲基(-CH2OH)，亚甲基(又称甲叉基，-CH2)，次甲基(又称甲川基，-CH=)，甲基(-CH3)

一碳单位不仅与a.a.代谢密切相关，还参与嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物体内各种化合物甲基化的甲基来源。

Gly、Thr、Ser、His、Met 等a.a.可以提供一碳单位。

一碳单位的转移靠四氢叶酸(5，6，7，8-四氢叶酸)，携带甲基的部位是N 5、N 10

2) 氨基酸与生物活性物质

(1)、 Tyr与黑色素

(2)、 Tyr与儿茶酚胺类

可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素，这四种统称儿茶酚胺类。前二者是神经递质，后二者是激素

Tyr形成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素

(3)、 Trp与5-羟色胺及吲哚乙酸

Trp形成5-羟色胺及吲哚乙酸

5-羟色胺是神经递质，促进血管收缩

(4)、 肌酸和磷酸肌酸(Arg、Gly、Met)

肌酸和磷酸肌酸，在贮存和转移磷酸键能中起重要作用。它们存在于动物的肌肉、脑、血液中。Arg、Gly、Met形成磷酸肌酸

肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met

(5)、 His与组胺

His脱羧生成组胺，是一种血管舒张剂，在神经组织中是感觉神经的一种递质。

(6)、 Arg → 水解 → 鸟氨酸 → 脱羧 → 腐胺 → 亚精胺 → 精胺

(7)、 Glu与r-氨基丁酸

Glu本身就是一种兴奋性神经递质(还有Asp)，在脑、脊髓中广泛存在。Glu脱羧形成的r-氨基丁酸是一种抑制性神经递质。

(8)、 牛磺酸和Cys

Cys 的SH氧化成-SO3-，并脱去-COO - 就形成了牛磺酸，牛磺酸与胆汁酸结合，乳化食物。

6、 氨基酸代谢缺陷症

苯丙酮尿症(PKU)

　 　三、 氨基酸合成代谢

1、 氨基酸合成中的氮源和碳源

1) 氮源(无机氮不行)

(1)生物固氨(微生物)

a.与豆科植物共生的根瘤菌

b.自养固氮菌 兰藻

在固氮酶系作用下，将空气中的N2固定，产生NH3

(2)硝酸盐和亚硝酸盐 (植物、微生物)

(3)各种脱氨基酸作用产生的NH3(所有生物)

2) 碳源

直接碳源是相应的α-酮酸，植物能合成20种a.a.相应的全部碳架或前体。人和动物只能直接合成部分a.a.相应的α-酮酸。

主要来源：糖酵解、TCA、磷酸已糖支路。

必需氨基酸：Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、(Arg、His)

3) 植物、部分微生物a.a.合成方式

①α-酮戊二酸衍生类型 Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈类、眼虫)

与a.a.分解进入α-酮酸的途径比较，少了一种a.a.，即His。

②草酰乙酸衍生类型 Asp、Asn、Met、Thr、Ile(也可归入丙酮类)、Lys(植物、细菌)

经TCA中间产物(α-酮戊二酸、草酰乙酸)可合成10种a.a.，即Glu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys。

③丙酮酸衍生类型 Ala、Val(Ile)、Leu

④3-磷酸甘油酸衍生类型 Ser、Gly、Cys

经酵解中间产物(3-磷酸甘油酸、丙酮酸)，可合成Ser、Cys、Gly、 Ala、Val、Leu等6种a.a。

⑤经酵解及磷酸戊糖中间产物(磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤藓糖)，可合成Phe、Tyr、Trp等3种芳香族a.a。

⑥His有自己独特的合成途径，与其它氨基酸之间没有关系

2、 脂肪族氨基酸生物合成途径

1) α-酮戊二酸衍生类型(Glu、Gln、Pro、Arg、Lys(蕈类、眼虫))

(1)、 Glu的合成

由α-酮戊二酸与游离氨，经L-Glu脱氢酸催化。对于植物和微生物，氨的来源是Gln的酰胺基。

(2)、 Gln的合成

由α-酮戊二酸形成Glu，由Glu可以进一步形成Gln，

Gln合酶是催化氨转变为有机含氮物的主要酶，活性受8种含氮物反馈调控：

氨基Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、 His和CTP、 AMP、氨甲酰磷酸。

除Gly、Ala，其余含氮物的氮都来自Gln。

(3)、 Pro的合成 (Glu环化而成)

(4)、 Arg合成

(5)、 Lys合成

① α-酮戊二酸衍生型(蕈类、眼虫)

② 天冬氨酸、丙酮酸衍生型(植物、细菌)

2) 草酰乙酸衍生类型(Asp、Asn、Met、Thr、Ile、Lys(植物、细菌))

(1)、 Asp合成

(2)、 Asn合成(转移酰胺基)

哺乳动物

(3)、 Met合成

(4)、 Thr合成

Lys、Met、Thr合成中，有一段共同途径，即生成Asp-β-半醛，是一个分枝点化合物。

(5)、 Ile合成 (与Val极为相似)

Ile的合成途径与Val极为相似。

6个C中4个来自Asp(Asp → Thr)，2个来自丙酮酸，所以也可以归入丙酮酸衍生型。

(6)、 Lys(植物、细菌) P267 图17-5

3) 丙酮酸衍生型(Ala、Val(Ile)、Leu)

4) 3-磷酸甘油酸衍生型(Ser、Gly、Cys)

3、 芳香族氨基酸及His的生成合成

1) Phe、Tyr、Trp的合成

分枝酸 ： 2磷酸烯醇丙酮酸，1个赤藓糖4-P

2)His合成

本章重点：脱氨的几种方式氨的去路尿素的合成氨的转运脱氨后碳架的去向a.a.合成中的碳源氮源Gln、Glu合成一碳单位及作用

丙酮酸、草酰乙酸和α-酮戊二酸分别在丙氨酸，天冬氨酸和谷氨酸。根据查询相关信息显示丙酮酸、草酰乙酸和α-酮戊二酸三种元素前身为丙氨酸，天冬氨酸和谷氨酸，并且经一步转氨反应可生成相应氨基酸。

一、甘油三酯的合成代谢

合成部位：肝、脂肪组织、小肠，其中肝的合成能力最强。

合成原料：甘油、脂肪酸

1、 甘油一酯途径（小肠粘膜细胞）

2-甘油一酯　脂酰CoA转移酶　1,2-甘油二酯　脂酰CoA转移酶　甘油三酯

脂酰CoA脂酰CoA

2、甘油二酯途径（肝细胞及脂肪细胞）

葡萄糖3-磷酸甘油　脂酰CoA转移酶　1脂酰-3-磷酸甘油　脂酰CoA转移酶

脂酰CoA 脂酰CoA

磷脂酸　磷脂酸磷酸酶　1,2甘油二酯　脂酰CoA转移酶　甘油三酯

脂酰CoA

二、甘油三酯的分解代谢

1、脂肪的动员　储存在脂肪细胞中的脂肪被脂肪酶逐步水解为游离脂肪酸（FFA）及甘油并释放入血以供其它组织氧化利用的过程。

甘油三酯　激素敏感性甘油三酯脂肪酶　甘油二酯甘油一酯甘油

＋FFA ＋FFA ＋FFA

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮糖酵解或糖异生途径

2、脂肪酸的β-氧化

1）脂肪酸活化（胞液中）

脂酸　脂酰CoA合成酶　脂酰CoA（含高能硫酯键）

ATP　AMP

2）脂酰CoA进入线粒体

脂酰CoA　肉毒碱　线　肉毒碱脂酰CoA

肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ 粒 酶Ⅱ

CoASH脂酰肉毒碱 　体脂酰肉毒碱　CoASH

3）脂肪酸β-氧化

脂酰CoA进入线粒体基质后，进行脱氢、加水、再脱氢及硫解等四步连续反应，生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA，可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如此反复进行，以至彻底。

4）能量生成

以软脂酸为例，共进行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129

5）过氧化酶体脂酸氧化　主要是使不能进入线粒体的廿碳，廿二碳脂酸先氧化成较短链脂酸，以便进入线粒体内分解氧化，对较短链脂酸无效。

三、酮体的生成和利用

组织特点：肝内生成肝外用。

合成部位：肝细胞的线粒体中。

酮体组成：乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮。

1、 生成

脂肪酸　β-氧化　2*乙酰CoA　乙酰乙酰CoA　HMGCoA合成酶　羟甲基戊二酸单酰CoA

(HMGCoA)

HMGCoA裂解酶　乙酰乙酸　β-羟丁酸脱氢酶　β-羟丁酸

NADH

丙酮

CO2

2、 利用

1) β-羟丁酸

ATP+　HSCoA乙酰乙酸琥珀酰CoA

乙酰乙酸硫激酶 琥珀酰CoA转硫酶

AMP乙酰乙酰CoA 琥珀酸

乙酰乙酰CoA硫解酶

乙酰CoA

三羧酸循环

2）丙酮可随尿排出体外，部分丙酮可在一系列酶作用下转变为丙酮酸或乳酸，进而异生成糖。在血中酮体剧烈升高时，从肺直接呼出。

四、脂酸的合成代谢

1、 软脂酸的合成

合成部位：线粒体外胞液中，肝是体体合成脂酸的主要场所。

合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。

合成过程：

1）线粒体内的乙酰CoA不能自由透过线粒体内膜，主要通过柠檬酸-丙酮酸循环转移至胞液中。

2）乙酰CoA　乙酰CoA羧化酶　丙二酰CoA

ATP

3）丙二酰CoA通过酰基转移、缩合、还原、脱水、再还原等步骤，碳原子由2增加至4个。经过7次循环，生成16个碳原子的软脂酸。更长碳链的脂酸则是对软脂酸的加工，使其碳链延长。在内质网脂酸碳链延长酶体系的作用下，一般可将脂酸碳链延长至二十四碳，以十八碳的硬脂酸最多；在线粒体脂酸延长酶体系的催化下，一般可延长脂酸碳链至24或26个碳原子，而以硬脂酸最多。

2、不饱和脂酸的合成

人体含有的不饱和脂酸主要有软油酸、油酸、亚油酸，亚麻酸及花生四烯酸等，前两种单不饱和脂酸可由人体自身合成，而后三种多不饱和脂酸，必须从食物摄取。

五、前列腺素及其衍生物的生成

细胞膜中的磷脂　磷脂酶A2　花生四烯酸　PGH合成酶　PGH2　TXA2合成酶　TXA2

PGD2、PGE2、PGI2等

脂过氧化酶　氢过氧化廿碳四烯酸

脱水酶

白三烯(LTA4)

六、甘油磷脂的合成与代谢

1、 合成

除需ATP外，还需CTP参加。CTP在磷脂合成中特别重要，它为合成CDP-乙醇胺、CDP-胆碱及CDP-甘油二酯等活化中间物所必需。

1）甘油二酯途径　CDP-乙醇胺CMP

磷脂酰乙醇胺

葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯　转移酶　(脑磷脂)

磷脂酰胆碱

CDP-胆碱　CMP　(卵磷脂)

脑磷脂及卵磷脂主要通过此途径合成，这两类磷脂在体内含量最多。

2）CDP-甘油二酯途径　肌醇

磷脂酰肌醇

丝氨酸

葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸　CDP-甘油二酯　合成酶　磷脂酰丝氨酸

CTP PPi 磷脂酰甘油

二磷脂酰甘油

(心磷脂)

此外，磷脂酰胆碱亦可由磷脂酰乙醇胺从S-腺苷甲硫氨酸获得甲基生成；磷脂酰丝氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。

2、降解

生物体内存在能使甘油磷脂水解的多种磷脂酶类，根据其作用的键的特异性不同，分为磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。

磷脂酶A2特异地催化磷酸甘油酯中2位上的酯键水解，生成多不饱和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸胆碱或甘油磷酸乙醇胺，再经甘油酸胆碱水解酶分解为甘油及磷酸胆碱。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上的酯键水解，产物是脂肪酸和溶血磷脂。

七、胆固醇代谢

1、 合成

合成部位：肝是主要场所，合成酶系存在于胞液及光面内质网中。

合成原料：乙酰CoA(经柠檬酸-丙酮酸循环由线粒体转移至胞液中)、ATP、NADPH等。

合成过程：

1） 甲羟戊酸的合成（胞液中）

2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA　 HMGCoA还原酶　甲羟戊酸

NADPH

2） 鲨烯的合成（胞液中）

3）胆固醇的合成（滑面内质网膜上）

合成调节：

1）饥饿与饱食　饥饿可抑制肝合成胆固醇，相反，摄取高糖、高饱和脂肪膳食后，肝HMGCoA还原酶活性增加，胆固醇合成增加。

2）胆固醇　胆固醇可反馈抑制肝胆固醇的合成。主要抑制HMGCoA还原酶活性。

3）激素　胰岛素及甲状腺素能诱导肝HMGCoA还原酶的合成，增加胆固醇的合成。胰

高血糖素及皮质醇则能抑制并降低HMGCoA还原酶的活性，因而减少胆固醇的合成；甲状腺素除能促进合成外，又促进胆固醇在肝转变为胆汁酸，且后一作用较强，因而甲亢时患者血清胆固醇含量反而下降。

2、 转化

1）胆固醇在肝中转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路，基本步骤为：

胆酸

胆固醇　7α-羟化酶　7α-羟胆固醇甘氨酸或牛磺酸　结合型胆汁酸

NADPH鹅脱氧胆酸

胆酸　肠道细菌　7-脱氧胆酸

甘氨酸　牛磺酸　鹅脱氧胆酸　石胆酸

2）转化为类固醇激素　胆固醇是肾上腺皮质、睾丸，卵巢等内分泌腺合成及分泌类固醇激素的原料，如睾丸酮、皮质醇、雄激素、雌二醇及孕酮等。

3）转化为7-脱氢胆固醇　在皮肤，胆固醇可氧化为7-脱氢胆固醇，后者经紫外光照射转变为维生素D。

3、胆固醇酯的合成

细胞内游离胆固醇在脂酰胆固醇脂酰转移酶（ACAT）的催化下，生成胆固醇酯；

血浆中游离胆固醇在卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT）的催化下，生成胆固醇酯和溶血卵磷酯。

八、血浆脂蛋白

1、分类

1）电泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒

2）超速离心法：乳糜微粒(含脂最多)，极低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分别相当于电泳分离的CM﹑前β-脂蛋白﹑β-脂蛋白及α-脂蛋白等四类。

2、组成

血浆脂蛋白主要由蛋白质、甘油三酯、磷脂、胆固醇及其酯组成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白质最少，故密度最小；VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白质含量高于CM；LDL含胆固醇及胆固醇酯最多；含蛋白质最多，故密度最高。

血浆脂蛋白中的蛋白质部分，基本功能是运载脂类，称载脂蛋白。HDL的载脂蛋白主要为apoA，LDL的载脂蛋白主要为apoB100，VLDL的载脂蛋白主要为apoB﹑apoC，CM的载脂蛋白主要为apoC。

3、生理功用及代谢

1）CM　运输外源性甘油三酯及胆固醇的主要形式。成熟的CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中的甘油三酯及磷脂逐步水解，产生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同时其表面的载脂蛋白连同表面的磷脂及胆固醇离开CM，逐步变小，最后转变成为CM残粒。

2）VLDL　运输内源性甘油三酯的主要形式。VLDL的甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同时其表面的apoC、磷脂及胆固醇向HDL转移，而HDL的胆固醇酯又转移到VLDL。最后只剩下胆固醇酯，转变为LDL。

3）LDL　转运肝合成的内源性胆固醇的主要形式。肝是降解LDL的主要器官。apoB100水解为氨基酸，其中的胆固醇酯被胆固醇酯酶水解为游离胆固醇及脂酸。游离胆固醇在调节细胞胆固醇代谢上具有重要作用：①抑制内质网HMGCoA还原酶；②在转录水平上阴抑细胞LDL受体蛋白质的合成，减少对LDL的摄取；③激活ACAT的活性，使游离胆固醇酯化成胆固醇酯在胞液中储存。

4）HDL　逆向转运胆固醇。HDL表面的apoⅠ是LCAT的激活剂，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及胆固醇酯。

九、高脂血症

高脂蛋白血症分型

分型 脂蛋白变化 血脂变化

Ⅰ CM↑ 甘油三酯↑↑↑

Ⅱa LDL↑ 胆固醇↑↑

Ⅱb LDL﹑VLDL↑ 胆固醇↑↑甘油三酯↑↑

Ⅲ IDL↑ 胆固醇↑↑甘油三酯↑↑

Ⅳ VLDL↑ 甘油三酯↑↑

Ⅴ VLDL﹑CM↑ 甘油三酯↑↑↑

注：IDL是中间密度脂蛋白，为VLDL向LDL的过度状态。

家族性高胆固醇血症的重要原因是LDL受体缺陷

第三章　氨基酸代谢

一、营养必需氨基酸

简记为：缬、异、亮、苏、蛋、赖、苯、色

二、体内氨的来源和转运

1、 来源

1）氨基酸经脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源；

2）由肠道吸收的氨；即肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨和肠道尿素经细菌尿素

酶水解产生的氨。

3）肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。

2、转运

1） 丙氨酸-葡萄糖循环

（肌肉） （血液） （肝）

肌肉蛋白质　葡萄糖葡萄糖葡萄糖尿素

氨基酸 糖 糖 尿素循环

分 异

NH3解　生NH3

谷氨酸　丙酮酸　丙酮酸谷氨酸

转氨酶转氨酶

α-酮戊二酸　丙氨酸丙氨酸丙氨酸α-酮戊二酸

2）谷氨酰胺的运氨作用

谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨与谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液输送到肝或肾，经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

可以认为，谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。

三、氨基酸的脱氨基作用

1、转氨基作用　转氨酶催化某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。既是氨基酸的分解代谢过程，也是体内某些氨基酸合成的重要途径。除赖氨酸、脯氨酸及羟脯氨酸外，体内大多数氨基酸可以参与转氨基作用。如：

谷氨酸＋丙酮酸　谷丙转氨酶(ALT) 　α-酮戊二酸+丙氨酸

谷氨酸＋草酰乙酸　谷草转氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸

转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

2、L-谷氨酸氧化脱氨基作用

L-谷氨酸 L-谷氨酸脱氢酶　α-酮戊二酸＋NH3

NADH

3、联合脱氨基作用

氨基酸　α-酮戊二酸　NH3＋NADH

转氨酶 谷氨酸脱氢酶

α-酮酸　谷氨酸　NAD+

4、嘌呤核苷酸循环

上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。

氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸次黄嘌呤核苷酸NH3

GTP (IMP)

腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸

(AMP)

延胡索酸

α-酮酸 L-谷氨酸 草酰乙酸

苹果酸

5、氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸可以转变成糖及脂类，在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸；能转变成酮体者称为生酮氨基酸；二者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸。只要记住生酮氨基酸包括：亮、赖；生糖兼生酮氨基酸包括异亮、苏、色、酪、苯丙；其余为生糖氨基酸。

四、氨基酸的脱羧基作用

1、L-谷氨酸　L-谷氨酸脱羧酶　γ-氨基丁酸(GABA)

GABA为抑制性神经递质。

2、L-半胱氨酸磺酸丙氨酸　磺酸丙氨酸脱羧酶　牛磺酸

牛磺酸是结合型胆汁酸的组成成分。

3、L-组氨酸　组氨酸脱羧酶　组胺

组胺是一种强烈的血管舒张剂，并能增加毛细血管的通透性。

4、色氨酸　色氨酸羟化酶　5-羟色氨酸　5-羟色氨酸脱羧酶　5-羟色胺(5-HT)

脑内的5-羟色胺可作为神经递质，具有抑制作用；在外周组织，有收缩血管作用。

5、L-鸟氨酸　鸟氨酸脱羧酶　腐胺精脒精胺

脱羧基SAM脱羧基SAM

精脒与精胺是调节细胞生长的重要物质。合称为多胺类物质。

五、一碳单位

一碳单位来源于组、色、甘、丝，体内的一碳单位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亚氨甲基，CO2不属于一碳单位。

四氢叶酸是一碳单位代谢的辅酶。

主要生理功用是作为合成嘌呤及嘧啶的原料。如N10-CHO-FH4与N5,H10=CH-FH4分别提供嘌呤合成时C2与C8的来源；N5,N10-CH2-FH4提供胸苷酸合成时甲基的来源。由此可见，一碳单位将氨基酸与核酸代谢密切联系起来。

六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代谢

1、苯丙氨酸

苯丙氨酸羟化酶

酪氨酸　黑色素细胞的酪氨酸酶　多巴

酪氨酸羟化酶

多巴　黑色素

多巴脱羧酶

多巴胺

SAM　去甲肾上腺素　儿茶酚胺

肾上腺素

苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。

白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。

2、 色氨酸

1）生成5-羟色胺

2）生成一碳单位

3）可分解产生尼克酸，这是体内合成维生素的特例。

七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代谢

1、甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

ATPPPi

SAM中的甲基为活性甲基，通过转甲基作用可以生成多种含甲基的重要生理活性物质。SAM是体内最重要的甲基直接供给体。

2、甲硫氨酸循环

甲硫氨酸　SAM　甲基转移酶　S-腺苷同型半胱氨酸

RHRCH3

甲硫氨酸合成酶　同型半胱氨酸

FH4N5-CH3-FH4

N5-CH3-FH4可看成体内甲基的间接供体，甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素B12。

3、肌酸的合成　肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸转变成磷酸肌酸，并储存ATP的高能磷酸键。

4、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸，一部分以无机盐形式随尿排出，另一部分则经ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。

八、氨基酸衍生的重要含氮化合物

化合物 氨基酸前体

嘌呤碱 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸

嘧啶碱 天冬氨酸

血红素、细胞色素 甘氨酸

肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸

尼克酸 色氨酸

儿茶酚胺类 苯丙氨酸、酪氨酸

甲状腺素 酪氨酸

黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸

精胺、精脒 蛋氨酸、鸟氨酸

九、尿素的生成

线粒体

NH3+CO2+H2O

2*ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)

2*ADPN-酰谷氨酸(AGA),Mg++

氨基甲酰磷酸Pi 胞液

鸟氨酸　瓜氨酸

ATP 瓜氨酸天冬氨酸α-酮戊二酸　氨基酸

AMP　ASS

鸟氨酸精氨酸代琥珀酸　草酰乙酸　谷氨酸α-酮酸

尿素

苹果酸

精氨酸延胡索酸

ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶

尿素分子中的2个氮原子，1个来自氨，另1个来自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。

线粒体中以氨为氮源，通过CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并进一步合成尿素；在胞液中以

谷氨酰胺为氮源，通过CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并进一步参与嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一；CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。

氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA是CSP-Ⅰ的变构激动剂，精氨酸是AGA合成酶的激活剂。

第三章 核苷酸代谢

一、嘌呤核苷酸代谢

1、合成原料 CO2 甘氨酸

C6 N7

天冬氨酸 N1 C5

甲酰基（一碳单位） C2 C4 C8甲酰基（一碳单位）

N3 N9

谷氨酰胺

2、合成过程

1）从头合成：

5-磷酸核糖　PRPP合成酶　磷酸核糖焦磷酸　PRPP酰胺转移酶　5-磷酸核糖胺

ATP AMP (PRPP)

ATP　 AMP次黄嘌呤核苷酸

(IMP)

GTP GMP 黄嘌呤核苷酸

(XMP)

嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合而成的。

2） 补救合成：

利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸。生理意义为：一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；另一方面，体内某些组织器官，如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系，只能进行补救合成。

3、 脱氧核苷酸的生成

脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上，由核糖核苷酸还原酶催化，核糖核苷酸C2上的羟基被氢取代生成。

4、 分解产物

AMP　次黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶

黄嘌呤　黄嘌呤氧化酶　尿酸

GMP　鸟嘌呤

人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸，随尿排出体外。

痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症，这是因为别嘌呤醇与

次黄嘌呤结构类似，可抑制黄嘌呤氧化酶，从而抑制尿酸的生成。

5、 抗代谢物

糖异生途径的大部分反应是糖酵解的逆反应，即丙酮酸反向回到葡萄糖。但是在糖酵解中有三步不可逆反应需要绕过去：

1. 丙酮酸->磷酸烯醇式丙酮酸

又名丙酮酸羧化支路，这步反应其实又分三个过程

A.丙酮酸->草酰乙酸(消耗一个ATP, 固定CO2，丙酮酸羧化酶)

B.草酰乙酸转运出线粒体

草酰乙酸->苹果酸---<出线粒体>---->苹果酸->草酰乙酸

草酰乙酸->天冬氨酸---<出线粒体>---->天冬氨酸 ->草酰乙酸

C.草酰乙酸->磷酸烯醇式丙酮酸(消耗一个GTP，释放CO2，磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶)

2. 1,6-2-磷酸果糖->6-磷酸果糖(果糖双磷酸酶-1)

3. 6-磷酸葡萄糖->葡萄糖(葡萄糖-6-磷酸酶)

下面这个视频有很详细的讲解，刚刚看完。

http://v.youku.com/v_show/id_XMTk0MzA2MTQ0.html?f=16173161

选A 解释： 乙酰乙酸是合成脂肪酸的

先看B C D 三个答案

糖异生 是由非糖物质前体如丙酮酸、草酰乙酸等合成葡萄糖的过程。

1、丙酮酸经过丙酮酸羧化酶 催化生成 草酰乙酸。

2、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 催化 草酰乙酸 形成 PEP

3、PEP沿着糖酵解途径逆向反应生成1,6-二磷酸果糖，随后有酶催化成为6-磷酸果糖，最后生成葡萄糖

下面就需要清楚逆途径的具体过程了

逆途径 糖酵解途径 过程如下：

1、葡糖糖磷酸化，葡萄糖催化生成 1,6-二磷酸果糖

2、1,6-二磷酸果糖裂解成为 2个 3-磷酸甘油醛

3、3-磷酸甘油醛在一系列反应下最终变成丙酮酸，过程中出现【磷酸烯醇式丙酮酸】。

4、丙酮酸生成乙酰辅酶A，参与进去★三羧酸循环★中。

另外丙酮酸还有去路：

有氧条件 下合成乙酰辅酶A进一步合成脂肪酸；

在 无氧条件 下，合成【乳酸】。

（★三羧酸循环★的具体过程：省略了期间参与的酶）

在整个三羧酸循环过程中，反应包括 合成、加水、脱氢、脱羧

其中脱氢4次，脱羧2次

1、乙酰辅酶A与草酰乙酸所合成柠檬酸

2 3、柠檬酸异构化生成异柠檬酸

4、异柠檬酸氧化脱羧生成【α—酮戊二酸】

5、α—酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰辅酶A

6、琥珀酰辅酶A生成琥珀酸

7、琥珀酸生成延胡索酸

8、延胡索酸生成苹果酸

9、苹果酸生成草酰乙酸

10、草酰乙酸 再次进入三羧酸循环，回到1步骤。

中括号中的参与的物质即为选项 B C D ，可见都是参与了糖异生过程的。

而对于选项A ，乙酰乙酸是在脂肪酸氧化代谢途径中产生的乙酰CoA有2种去路：

1、进入三羧酸循环

2、在动物肝脏细胞中，可生成乙酰乙酸以及另外2种物质，三种物质统称为酮体

酮体是肝脏组织特有的过程，肝外组织将酮体转变为乙酰辅酶A，肝脏内则是将乙酰辅酶A转变成酮体，这是一中乙酰辅酶A的体内运输方式而已，其过程中才会产生乙酰乙酸，也就是A选项。

总其所述：A答案跟糖异生无关