β-羟丁酸、乙酰乙酸各为酮体之一,可作为葡萄糖缺乏时脑组织的重要能源供应物质
选B 酮(tóng)体(ketone body):在肝脏中,脂肪酸氧化分解的中间产物乙酰乙酸(又叫β-丁酮酸)、β-羟基丁酸及丙酮,三者统称为酮体。肝脏具有较强的合成酮体的酶系,但却缺乏利用酮体的酶系。 酮体是脂肪分解的产物,而不是高血糖的产物。进食糖类物质也不会导致酮体增多。
酮体(acetone bodies)是脂肪酸在肝脏进行正常分解代谢所生成的特殊中间产物,包括有乙酰乙酸(acetoacetic acid约占30%),β-羟丁酸(β�hydroxybutyric acid约占70%)和极少量的丙酮(acetone)。正常人血液中酮体含量极少(约为0.8?.0mg/dl,0.2�2mM),这是人体利用脂肪氧化供能的正常现象。但在某些生理情况(饥饿、禁食)或病理情况下(如糖尿病),糖的来源或氧化供能障碍,脂动员增强,脂肪酸就成了人体的主要供能物质。若肝中合成酮体的量超过肝外组织利用酮体的能力,二者之间失去平衡,血中浓度就会过高,导致酮血症(acetonemia)和酮尿症(acetonuria)。乙酰乙酸和β-羟丁酸都是酸性物质,因此酮体在体内大量堆积还会引起酸中毒。� 1.酮体的生成过程:� 酮体是在肝细胞线粒体中生成的,其生成原料是脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA。首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脱去一分子辅酶A,生成乙酰乙酰CoA。在3-羟-3-甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl glutaryl�CoA,HMG�CoA)合成酶催化下,乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA反应,生成HMG�CoA,并释放出一分子辅酶。这一步反应是酮体生成的限速步骤。 HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA,后者可再用于酮体的合成。 线粒体中的β-羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原(NADH+H+作供氢体),生成β-羟丁酸,此还原速度决定于线粒体中[NADH+H+]/[NAD+]的比值,少量乙栈酸可自行脱羧生成丙酮。 上述酮体生成过程实际上是一个循环过程,又称为雷宁循环(lynen cycle),两个分子乙酰CoA通过此循环生成一分子乙酰乙酸� 酮体生成后迅速透过肝线粒体膜和细胞膜进入血液,转运至肝外组织利用。� 2.酮体的利用过程� 骨骼肌、心肌和肾脏中有琥珀酰CoA转硫酶(succinyl�CoA thiophorase),在琥珀酰CoA存在时,此酶催化乙酰乙酸活化生成乙酰乙酰CoA。��心肌、肾脏和脑中还有硫激酶,在有ATP和辅酶T存在时,此酶催化乙酰化酸活化成乙酰乙酰CoA。 经上述两种酶催化生成的乙酰乙酰CoA在硫解酶作用下,分解成两分子乙酰CoA,乙酰CoA主要进入三羧酸循环氧化分解。丙酮除随尿排出外,有一部分直接从肺呼出,代谢上不占重要地位肝细胞中没有琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酸硫激酶,所以肝细胞不能利用酮体。� 肝外组织利用酮体的量与动脉血中酮体浓度成正比,自中酮体浓度达70mg/dl时,肝外组织的利用能力达到饱和。肾酮阈亦为70mg/dl,血中酮体浓度超过此值,酮体经肾小球的滤过量超过肾小管的重吸收能力,出现酮尿症。脑组织利用酮体的能力与血糖水平有关,只有血糖水平降低时才利用酮体。酮体生成的意义� (1)酮体易运输:长链脂肪酸穿过线粒体内膜需要载体肉毒碱转运,脂肪酸在血中转运需要与白蛋白结合生成脂酸白蛋白,而酮体通过线粒体内膜以及在血中转运并不需要载体。� (2)易利用:脂肪酸活化后进入β-氧化,每经4步反应才能生成一分子乙酰CoA,而乙酰乙酸活化后只需一步反应就可以生成两分子乙酰CoA,β-羟丁酸的利用只比乙酰乙酸多一步氧化反应。因此,可以把酮体看作是脂肪酸在肝脏加工生成的半成品。� (3)节省葡萄糖供脑和红细胞利用:肝外组织利用酮体会生成大量的乙酰CoA,大量乙酰CoA 抑制丙酮酸脱氢酶系活性,限制糖的利用。同时乙酰CoA还能激活丙酮酸羧化酶,促进糖异生。肝外组织利用酮体氧化供能,就减少了对葡萄糖的需求,以保证脑组织、红细胞对葡萄糖的需要。脑组织不能利用长链脂肪酸,但在饥饿时可利用酮体供能,饥饿5?周时酮体供能可多达70%。� (4)肌肉组织利用酮体,可以抑制肌肉蛋白质的分解,防止蛋白质过多消耗,其作用机理尚不清楚。� (5)酮体生成增多常见于饥饿、妊娠中毒症、糖尿病等情况下。低糖高脂饮食也可使酮体生成增多
一个是α,β不饱和丁酸,让他发生自由基卤代反应,在4位上引入卤素,再碱取代,最后还原双键。
另一个是用缩合反应,做得1,4二羰基化合物,再还原4位上的羰基成羟基。
苹果酸 (malic acid)
分子式HOOCCHOHCH2COOH。又称羟基丁二酸。广泛存在于未成熟的水果如苹果、葡萄、樱桃、菠萝、番茄中。苹果酸分子中含有一个手性碳原子(见不对称原子),有两种对映异构体,即左旋苹果酸和右旋苹果酸。天然存在的为左旋苹果酸,为无色晶体熔点100℃,加热至140℃左右即分解成丁烯二酸 溶于水、乙醇、丙酮中。苹果酸含有羧基和羟基,具有这两种官能团的性质,例如与醇作用生成单酯或双酯。苹果酸不能形成酸酐,但易形成环状交酯。
由反丁烯二酸钙经延胡索酶发酵水合,首先生成左旋苹果酸钙,酸化后得左旋苹果酸。若将反丁烯二酸或顺丁烯二酸经高温高压催化加水,可生成外消旋苹果酸。右旋苹果酸可由外消旋体拆分制得。苹果酸广泛用于食品工业,如制造饮料。苹果酸钠是无盐饮食的调味品。苹果酸酯可作人造奶油和其他食用油脂的添加剂。苹果酸也是制造醇酸树脂的原料。
苹果醋里的酸叫苹果酸(C4H6O5),又名2-羟基丁二酸,由于分子中有一个不对称碳原子,有两种立体异构体。大自然中,以三种形式存在,即D-苹果酸、L-苹果酸和其混合物DL-苹果酸。白色结晶体或结晶状粉末,有较强的吸湿性,易溶于水、乙醇。有特殊愉快的酸味。
醋酸:乙酸又称醋酸(CH3COOH),广泛存在于自然界,它是一种有机化合物,是烃的重要含氧衍生物,是典型的脂肪酸。食醋的主要成分是乙酸。普通食醋中含有3%~5%的乙酸。乙酸被公认为食醋内酸味及刺激性气味的来源。在家庭中,乙酸稀溶液常被用作除垢剂。食品工业方面,在食品添加剂列表E260中,乙酸是规定的一种酸度调节剂。