在糖异生中,丙酮酸羧化成草酰乙酸的详细步骤是什么？
如下：
丙酮酸羧化成草酰乙酸需要丙酮酸羧化酶的催化。丙酮酸羧化酶以一个共价键结合的生物素作为辅基。生物素起CO2载体作用。生物素的末端羧基与酶分子的一个赖氨酸残基的ε-氨基乙酰胺键相连，使生物素和赖氨酸形成丙酮酸羧化酶的一个长摆臂：
丙酮酸羧化分为2步：
1）丙酮酸羧化酶在ATP参与下与CO2结合使CO2成为活化形式，ATP水解推动此反应的进行：
2）活化羧基从羧化生物素转移到丙酮酸上形成草酰乙酸。
总结：
丙酮酸羧化总反应式：
糖异生的作用
一、糖异生作用的主要生理意义是保证在饥饿情况下，血糖浓度的相对恒定。
血糖的正常浓度为3.89-11mmol/L，即使禁食数周，血糖浓度仍可保持在3.40mmol/L左右，这对保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义，停食一夜（8-10小时）处于安静状态的正常人每日体内葡萄糖利用。
脑约125g，肌肉（休息状态）约50g，血细胞等约50g，仅这几种组织消耗糖量达225g，体内贮存可供利用的糖约150g，贮糖量最多的肌糖原仅供本身氧化供能，若只用肝糖原的贮存量来维持血糖浓度最多不超过12小时，由此可见糖异生的重要性。
二、糖异生作用与乳酸的作用密切关系
在激烈运动时，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者经血液运到肝脏可再合成肝糖原和葡萄糖，因而使不能直接产生葡萄糖的肌糖原间接变成血糖，并且有利于回收乳酸分子中的能量，更新肌糖原，防止乳酸酸中毒的发生。
三、协助氨基酸代谢
实验证实进食蛋白质后，肝中糖原含量增加；禁食、晚期糖尿病或皮质醇过多时，由于组织蛋白质分解，血浆氨基酸增多，糖的异生作用增强，因而氨基酸成糖可能是氨基酸代谢的主要途径。
四、促进肾小管泌氨的作用
长期禁食后肾脏的糖异生可以明显增加，发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸中毒，体液pH降低可以促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶的合成，使成糖作用增加。
当肾脏中α－酮戊二酸经草酰乙酸而加速成糖后，可因α－酮戊二酸的减少而促进谷氨酰胺脱氨成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨，肾小管细胞将NH3分泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿H+的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用。
凡是能生成丙酮酸的物质都可以变成葡萄糖。例如三羧酸循环的中间物，柠檬酸、异柠檬酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸和苹果酸都可以转变成草酰乙酸而进入糖异生途径。基本上走的是TCA和糖酵解的逆过程，反推回去就是了
(一)由丙酮酸激酶催化的逆反应是由两步反应来完成的。
首先由丙酮酸羧化酶催化，将丙酮酸转变为草酰乙酸，然后再由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，由草酰乙酸生成磷酸烯醇式丙酮酸。
这个过程中消耗两个高能键(一个来自ATP，另一个来自GTP)，而由磷酸烯醇式丙酮酸分解为丙酮酸只生成1个ATP。
由于丙酮酸羧化酶仅存在于线粒体内，胞液中的丙酮酸必须进入线粒体，才能羧化生成草酰乙酸，而磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在线粒体和胞液中都存在，因此草酰乙酸可在线粒体中直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸再进入胞液中，也可在胞液中被转变为磷酸烯醇式丙酮酸。但是，草酰乙酸不能通过线粒体膜，其进入胞液可通过两种方式将其转运：一种是经苹果酸脱氢酶作用，将其还原成苹果酸，然后通过线粒体膜进入胞液，再由胞液中NAD+-苹果酸脱氢酶将苹果酸脱氢氧化为草酰乙酸而进入糖异生反应途径，由此可见，以苹果酸代替草酰乙酸透过线粒体膜不仅解决了糖异生所需要的碳单位，同时又从线粒体内带出一对氢，以NADH+H+形成使1，3-二磷酸甘油酸生成3磷酸甘油醛，从而保证了糖异生顺利进行。另一种方式是经谷草转氨酶的作用，生成天门冬氨酸后再逸出线粒体，进入胞液中的天门冬氨酸再经胞液中谷草转氨酶催化而恢复生成草酰乙酰。有实验表明，以丙酮酸或能转变为丙酮酸的某些成糖氨基酸作为原料成糖时，以苹果酸通过线粒体方式进行糖异生，而乳糖进行糖异生反应时，它在胞液中变成丙酮酸时已脱氢生成NADH+H+，可供利用，故常在线粒体内生成草酰乙酸后，再变成天门冬氨酸而出线粒体内膜进入胞浆(图4-10)。
图4-10 草酸乙酸逸出线粒体方式
①苹果酸脱氢酶 ②谷草转氨酶 ③柠檬合成酶 ④丙酮酸羧化酶 ⑤ATP-柠檬裂酸酶合
(二)由己糖激酶和磷酸果糖激酶催化的两个反应的逆行过程
由两个特异的磷酸酶水解己糖磷酸酯键完成，催化G-6-P水解生成葡萄糖的酶为葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)；催化1，6-二磷酸果糖水解生成F-6-P的酶是果糖二磷酸酶(fructose diphosphatase)。
除上述几步反应以外，糖异生反应就是糖酵解途径的逆反应过程。因此，糖异生可总结为：
2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H+ +6H2O→葡萄糖+2NAD++4ADP+2GDP+6Pi+6H+
图4-11 肝与肾皮质中糖氧化与糖异生的通路
现将肝脏和肾皮质中糖的氧化与糖异生作用过程总结如图4?1，糖异生作用的三种主要原料有乳酸、甘油和氨基酸等，乳酸在乳酸脱氢酶作用下转变为丙酮酸，经前述羧化支路成糖；甘油被磷酸化生成磷酸甘油后，氧化成磷酸二羟丙酮，再循糖酵解逆行过程合成糖；氨基酸则通过多种渠道成为糖酵解或糖有氧氧化过程中的中间产物，然后生成糖；三羧酸循环中的各种羧酸则可转变为草酰乙酸，然后生成糖。
糖异生作用基本上可以看成是糖酵解的逆转。但是，在糖酵解途径中有三步反应是不可逆的，即由己糖激酶、磷酸果糖激酶，丙酮酸激酶催化的反应是不可逆的。然而这三步反应仍可以通过不同酶催化“逆转”。
但反应过程并非原反应过程的逆向进行。下面以反应式来表示这种“逆转”，实线为糖酵解过程，虚线为糖异生过程。
从上面反应看出，丙酮酸绕过不可逆的丙酮酸激酶经丙酮酸羧化酶催化形成草酰乙酸，再经PEP羧激酶催化生成PEP，从而实现糖酵解最后一个不可逆酶的绕过。
第二步是果糖-1，6-二磷酸酶催化果糖-1，6-二磷酸水解为果糖-6-磷酸。糖酵解的第一个不可逆反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化G-6-P的“逆转”，这样最终实现了糖的异生。
扩展资料糖异生的重要作用在于维持体内正常血糖浓度。特别是在体内糖的来源不足时，利用非糖物质转化成糖，以保证血糖的相对稳定。
另外，在剧烈运动时，肌糖酵解产生大量乳酸，乳酸在肝脏中大部分可经糖异生途径转化成糖。这对防止由于乳酸过多引起的酸中毒及更新肝糖原都有一定意义。在反刍动物的消化道中，经细菌作用能将纤维素转变成丙酸，后者在体内也可转变成糖供机体使用。
参考资料来源：百度百科-糖异生作用
