Cl11680是什么化学物质

按照作用的底物的种类进行分类：

（1）羧酸酯，例如脂酶，胆碱酯酶；

（2）硫酯；

（3）磷酸单酯，磷酸单酯酶，例如碱性磷酸酶；

（4）磷酸二酯，磷酸二酯酶，例如核酸酶，磷脂酶；

（5）硫磷酸酯；

（6）硫酸酯，硫酸酯酶。（数字为酶编号的第三位数字）。

脂酶，是一种催化脂类的酯键水解反应的水溶性酶。因此，脂酶是酯酶下的一个亚类。脂酶存在于基本上所有的生物体中，它在对脂类（如甘油三酸酯、脂肪、油等）的消化、运输和剪切中发挥着关键作用。

脂酶可在水分子的参与下，经由水解作用，将酯类切割成酸类与醇类。此类酶参与多种生物化学反应，依其专属受质、蛋白质结构，以及功能而有不同。

扩展资料：

一、功能：

大多数脂酶作用于脂类分子的甘油骨架的特定位置。例如，人类胰脏脂酶（human pancreatic lipase）是人体消化系统中降解脂肪的主要酶，它就作用于食物油脂中的甘油三酸酯，将其转化为甘油单酯和脂肪酸。

二、分类：

1、羧酸酯，例如脂酶，胆碱酯酶；

2、硫酯；

3、磷酸单酯，磷酸单酯酶，例如碱性磷酸酶；

4、磷酸二酯，磷酸二酯酶，例如核酸酶，磷脂酶；

5、硫磷酸酯；

6、硫酸酯，硫酸酯酶。

参考资料来源：百度百科-酯酶

我同事的老公通过随申办APP购买沪惠保，就能在线申请理赔。患者接受的特定高额药品被纳入沪惠保的保障范围，且免赔额是0，因此当您用随申办APP购买了沪惠保后，是可以报销的。关于理赔额度，要看是否有既往病史，有既往症的理赔30%，无既往症的可理赔70%。举个例子如果一个月的医疗费用是13万，那么非既往症人群则可获赔9万多。但确诊后投保的话，属于既往症人群，可以报销30%。具体可以百度下。

【摘要】 目的 观察利维爱联合心理干预治疗围绝经期综合征的临床疗效，并探讨理想的治疗方案。方法 将96例改良KuPPerman评分在20分以上的围绝经期综合征患者随机分成三组治疗，A组:谷维素+VitB 1 B组:利维爱C组:利维爱+心理干预，观察症状及家庭社会关系改善情况。比较三组血E 2 、FSH、LH，血脂治疗前后的变化，治疗期间阴道出血，妇科肿瘤发生情况。结果 治疗12个月改良KuPPerman评分降到0分者C组为90.6%，B组为84.4%，A组为6.25%。FSH、LH、血脂值B、C两组治疗后下降，A组上升或无变化，血E 2 值B、C两组治疗后上升，A组下降，三组病人均未发现乳腺癌及子宫内膜癌。结论 利维爱联合心理干预治疗可快速改善围绝经期症状和家庭社会关系，疗效好，副作用少，社会效果优。

关键词 围绝经期综合征 利维爱 心理干预 HRT

围绝经期是一个生理过渡期，在这一时期内，由于卵巢功能开始衰退，机体会出现一系列生理和心理变化，同时由于存在很大的个体差异及社会环境个性特征的影响，会给社会和家庭带来一定的负担，故积极探索其最佳治疗方案显得极为重要，笔者从1998年1月开始作这方面的临床探索，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择1998年1月～2001年12月在我院门诊就诊，年龄45～55岁，停经3个月以上且有围绝经期综合征四大症状，采用改良式KuPPerman评分，总分在20分以上者共96例，双盲、随机分为A、B、C三组治疗，所有病人术前均行乳腺红外线检查、B超、妇检，未发现乳腺癌、子宫内膜癌，均无HRT禁忌证。

1.2 治疗方案 A组，予谷维素20mg+维生素B 1 20mg，每日3次B组，予利维爱2.5mg，每日1次，3个月后改1.25mg，每日1次，长期维持C组，在B组的基础上加心理干预治疗。心理干预治疗具体措施为:（1）健康教育，通过座谈、健康知识讲座、发放围绝经期知识宣传单等帮助围绝经期妇女正确认识和理解围绝经期的概念，认识出现症状的原因及可治疗性或自愈性，消除恐惧心理。（2）协助患者取得家庭成员及社会的理解和支持首先通过家庭访视，向患者家庭成员特别是丈夫及子女，传授围绝经期妇女的生理、心理变化的知识，取得病人家庭成员的关心、理解和支持。同时在病人单位及居委会举办围绝经期知识讲座，让患者周围的同事和领导来共同关心支持她们，使她们顺利渡过围绝经期。（3）社会行为辅导:通过协调单位、居委会及社会团体举办各种文体活动，鼓励患者积极参与，丰富她们的业余生活。（4）对有较严重精神症状的病人，转诊至心理专科，针对不同心理状态给予不同的心理治疗，如综合暗示疗法，解释性心理疗法等。

1.3 疗效判断标准 治愈:改良KuPPerman评分减少20分即降至0分者有效:改良KuPPerman评分减少10分以上者无效:改良KuPPerman评分减少9分及以下者。

1.4 观察项目 治疗前后病人的症状包括:潮热出汗，感觉异常，失眠、易激动、抑郁、眩晕、疲乏、骨关节、肌肉痛、头

痛、心悸、皮肤蚁走感、性交痛、泌尿系症状。治疗前后血E 2 、FSH、LH、血脂（TC、TG、LDL-C）值，血常规，肝肾功能，EKG、B超（观察子宫内膜）、妇检、乳腺红外线检查，并详细记录检查结果，同时发放家庭社会关系改善调查表，随访1年以上。

1.5 统计学方法 采用t检验和χ 2 检验进行统计分析。

2 结果

2.1 治疗前情况 见表1。

表1 研究对象治疗前情况 （略）

三组病人在年龄、激素水平及KuPPermau评分方面差异均无显著性，P>0.05。

2.2 临床疗效 三组病人治疗半年后，B、C两组症状明显改善，按改良KuPPerman评分有效者A组15例，B组31例，C组32例，治愈者A组0，B组23例，C组25例，经χ 2 检验B、C两组与A组比较差异有非常显著性（P<0.001），C组与B组比较差异有显著性（P<0.05），治疗12个月C组与A组、B组比较治愈率差异均有非常显著性（P<0.001），见表2。

表2 研究对象治疗效果 （略）

2.3 内分泌变化 三组病人血E 2 、FSH、LH值比较，A组治疗前后比较差异无显著性（P>0.05），B组与C组治疗前后对比差异有非常显著性（P<0.001）治疗12个月血E 2 、FSH、LH值B、C两组对比，差异无显著性（P>0.05）。见表3。

表3 血E 2 、FSH、CH值变化（略）

2.4 血脂的变化 用药前三组间各指标差异无显著性（P>0.05），治疗前后比较经t检验，A组治疗前后差异无显著性（P>0.05），B、C组各指标治疗前后比较差异有显著性 （P<0.05），其中血TG值治疗前后比较差异有非常显著性（P<0.001）。见表4。

表4 血脂变化情况 （略）

2.5 家庭社会关系改善情况 治疗6个月、12个月时通过信件调查表的形式调查病人与家庭、社会关系改善情况，并对反馈的调查表进行统计发现利维爱联合心理干预治疗疗效最佳，C组与B组、A组比较治疗效果差异均有极显著性（P<0.001）。见表5。

表5 研究对象与家庭、社会关系 （略）

2.6 阴道流血、肿瘤发生情况 治疗期间阴道出血发生率A组9.4%，B、C组12.5%，多出现在治疗第1个月，治疗6个月后未发现阴道出血现象，3组病人随访观察1年以上均未发现乳腺癌及子宫内膜癌，B、C组中有48例病人已随访2年以上。

3 讨论

围绝经期指内分泌开始改变，最终月经及绝经后1年内的一段时期，是更年期的一部分，可始于35岁、40岁或45岁，在此期卵泡数量明显减少，对促性腺激素的反应性降低、排卵减少，继而停止排卵，最终卵泡不再发育、消失，仅合成极少量性激素，造成体内性激素水平明显下降，从而引发一系列临床症状，严重影响围绝经期妇女的健康及生活质量 〔1〕 。此期相应的雌激素改变为:首先有孕激素的相对不足，然后缺乏。雌激素缺乏周期性变化，但是血中浓度可以变化很大，并可能有一过性的相对雌激素过多，但总量逐渐降低，最后趋至缺乏，故围绝经期妇女的内分泌改变是以孕激素缺乏为主。针对围绝经期妇女的性激素变化，HRT治疗应以补充孕激素为主，同时给予低剂量雌激素和 雄激素 〔2〕 。

利维爱是一种合成甾体激素，主要成分为孕激素，每片含有7-甲异炔诺酮2.5mg，其代谢产物△4异构体具有弱孕激素及雄激素作用，3α-OH和3β-OH具有弱雌激素作用，其雌激素活性只有乙炔雌二醇的1/10～1/50，应用利维爱进行HRT治疗，符合围绝经期妇女内分泌变化的特点，以补充孕激素为主，又能避免因孕激素缺乏造成的雌激素相对过多的刺激，减少围绝经期妇女子宫内膜增生的程度，减少围绝经期妇女发生子宫内膜癌和乳腺癌的危险。本研究治疗观察一年以上，无1例发生子宫内膜癌和乳腺癌，被认为是当今较接近于理想的HRT药物〔3〕 。

围绝经期妇女出现围绝经期综合征的主要原因是卵巢功能减退，及内分泌紊乱，内分泌改变中最早变化之一是FSH升高，有文献报道FSH基础值>10IU/L是卵巢储备功能开始衰退的激素特征，FSH>40IU/L为绝经期水平 〔4〕 。本研究三组病人治疗前血FSH值平均35IU/L接近40IU/L，研究对象已出现卵巢功能减退，经利维爱治疗1年后FSH值B组平均21.5IU/L，C组平均19.9IU/L，明显降低，LH值也有明显降低，E 2 上升。口服谷维素组治疗前后激素水平无明显变化，也证实利维爱治疗可改善围绝经期妇女的内分泌紊乱。

围绝经期妇女出现围绝经期综合征的另一原因是社会生活、环境所带来的压力。包括饮食等生活方式、家庭、所处的社会环境、心理素质、人生观、过去的经历及疾病、社会能力等，均对其有影响，有文献报道城市职业妇女的围绝经期症状的发生率及严重程度明显高于农村妇女，两组病人比较差异有极显著性（P<0.001），而且资料显示受教育年限越长，围绝经期症状的发病率和严重程度越高 〔5〕 。因此从生理及社会文化心理因素进行综合调理和指导，加强对病人的健康教育和理解沟通，协助病人得到家庭成员和社会的理解和支持显得尤为重要，也符合现代医学模式，本研究证明利维爱联合心理干预治疗取得很好的疗效，在降脂及改善临床症状，改善病人与家庭、社会关系方面，C组与B组比较差异均有显著性。

甘油三酯的升高是心血管疾病发生的一个独立的危险因素 〔6〕 。本研究发现B、C两组治疗前后TC、TG、LDL-C值比较差异有显著性，利维爱HRT治疗可调节血脂代谢，降低血脂水平，尤其是甘油三酯下降最显著，从而降低了围绝经期妇女发生心血管疾病的危险。

目前我国接受HRT的妇女占人群中的比例很低，主要受传统观念绝经是自然的生命事件不必干预，及潜意识认为HRT治疗会致癌的影响。本研究表明利维爱联合心理干预治疗是治疗围绝经期综合征，改善内分泌紊乱，提高生活质量，预防其退化性疾病的有效而又完全的医疗措施，值 得应用和推广。

粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。

粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜糖醛酸苷酶。由于此酶缺乏，其前体物的降解受阻而在体内堆积。硫酸皮肤素和硫酸肝素为角膜、软骨、骨骼、皮肤、筋膜、心瓣膜和血管结缔组织的结构成分，多为细胞膜外层的结构成分，细胞死亡后可释放出堆积的粘多糖。

根据临床表现和X线骨片的改变，结合以下实验室检查可以诊断。①末梢血白细胞，淋巴细胞和骨髓血细胞中可见到异染的大小不等、形状不同的深染颗粒，有时呈空泡状，颗粒称Reilly氏颗粒，经证实为粘多糖。②患者尿中排出大量酸性粘多糖，①可超过100mg/24小时（正常为3～25mg/24h），确诊指标为证实尿中排出的为硫酸皮肤素和类肝素。患者白细胞，成纤维细胞或肝细胞和尿中缺乏α-艾杜糖醛酸酶。

诊断时需与骨骼发育落后所致的矮小症相鉴别，如呆小症（先天性甲状腺功能减低症），多发性硫酸酶缺乏症（尿中硫化物和硫化胆固醇增多）。 粘多糖病Ⅱ型（unter syndrome）为X连锁隐性遗传。

病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。临床上有重型（A）和轻型（B）。由于酶缺乏使硫酸皮肤素（DS）和硫酸类肝素降解障碍，在体内储留并由尿中排出，二者的排出量比为1:1。

临床上重型表现与粘多糖I-H型相似，多在青春期前死亡。起病在2～6岁，有特殊面容和骨骼畸形，但脊椎无鸟嘴样畸形。角膜内皮细胞虽有粘多糖沉积而无角膜云翳，皮肤呈结节性增厚以上臂和胸部为著。幼儿期始有听力损伤，呈进行性耳聋，视网膜变性，心脏增大可闻收缩期与舒张期杂音。最后可发生充血性心力衰竭或心肌梗塞，常是死亡的原因。智能落后的差异较大或严重或轻度落后。肝脏肿大，和关节强直。轻型无智能障碍，临床症状亦较轻。

诊断依据尿中排出硫酸皮肤素与硫酸类肝素之比为1:1。成纤维细胞培养，35S粘多糖积蓄，加入纯化的Hunter综合征因子可得到纠正，此可间接证明为艾杜糖硫酸酯酶活性缺乏。如能直接测血清和细胞内酶活性更可确诊。此类型可在产前测羊水细胞的酶活性，以指导计划生育。 粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo综合征）其特点为Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亚型不同。ⅢA型为硫酸酰胺酶（旧名称类肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB为α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC为N-乙酰基转移酶缺乏，ⅢD为葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（类）肝素（HS）在体内的蓄积，由尿中排出HS增多。此类酶缺乏主要引起神经系统不同程度的破坏，神经原呈汽球样变，脑室扩大，脑组织内硫酸类肝素、糖酯和GM-神经节苷脂含量增加，基底神经节损伤等。

临床表现在出生后一岁内精神运动发育正常。2～3岁时逐渐出现行为、语言等障碍，智能障碍，面容粗糙，关节强直和毛发过多。肝脾肿大。神经系症状表现为进行性手指徐动，四肢痉挛性瘫痪等。四种亚型的临床表现无区别，只ⅢA型临床进展较快。本型无角膜混浊，无心脏异常。

诊断根据尿中排出硫酸类肝素增多，甲苯胺兰试验常为阴性。分析成纤维细胞、白细胞和血清酶活性，可以确诊。临床上用P-硝基苯底物测定白细胞或血清的α-N-乙酰氨基葡糖苷酶，方法简单可靠。 ①尿粘多糖定性试验：收集晨尿，用吸液管将尿液0.1ml，一滴一滴地滴于滤纸上，使成6cm左右圆斑；（每滴一次尿后即用吹风机吹干）将已吹干的尿斑滤纸浸于0.2%甲苯胺蓝染液（甲苯胺蓝1g加蒸馏水100ml，再取该液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒钟，取出使干，将上述已干的染色尿斑滤纸浸于10%醋酸中（冰醋酸10m加蒸馏水90ml）浸泡4分钟脱色，若不洁可再脱一次，空气中干燥。同时用正常人尿做对照。尿斑处呈紫蓝色环状或点状为阳性，正常人尿斑无色为阴性。

粘多糖病Ⅳ型（Morquio氏病），有两个亚型。其病因为ⅣA为半乳糖-6-硫酸酯酶缺乏，ⅣB为β-D半乳糖酶缺乏。硫酸软骨素（CS）和硫酸角质素（KS）的降解障碍，而在细胞内沉积，硫酸角质素与软骨素-4/6-硫酸由尿中排出增多，但粘多糖总量不增多。随着年龄的增长硫酸角质素的浓度下降，至成年时排出量可正常。由于粘多糖在骨和软骨细胞沉积，骨发育障碍最为明显。Ⅳ型为常染色体隐性遗传。

Ⅳ型的临床特点为明显的生长迟缓，步态异常和骨骼畸形且逐渐显著。骨骼的畸形表现和I-S型相似，脊椎的鸟嘴突，椎骨扁平，飘带肋骨，还可有鸡胸，骨质疏松，髂骨外翻，股骨头变平，腕和膝关节肿大，但无关节强直。颜面呈颌骨突出，鼻矮，口大、牙间隙宽及牙釉质发育不良。学龄期出现角膜混浊，皮肤增厚且松弛。智力发育基本正常为Ⅳ型的特点。青春期发育可正常。逐渐出现脊髓压迫症状，晚期出现麻痹性截瘫和呼吸麻痹。病人寿命多为20～30岁。

诊断需测尿中粘多糖和测白细胞等组织细胞酶活性。 粘多糖病Ⅵ型又称Maroteaux-Lamy综合征。为N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，临床上分重型和轻型。本型为常染色体隐性遗传，基因在5号染色体长臂5q13.3区。酸性粘多糖以硫酸皮肤素（DS）沉积为主，约占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能为硫酸软骨素和硫酸类肝素。

临床重型表现多从2～3岁开始生长迟缓，关节活动严重受限，颈短，角膜混浊发生较早，颅骨蝶鞍呈鞋型，颅骨缝早闭合可引起神经系症状，出现脑积水和痉挛性偏瘫。骨骼畸形的程度个人间差异较大，逐渐发生骨骼畸形如I-H型上肢长骨受累比下肢重。可有肝脾肿大。智力正常，但可有眼失明和耳聋。心脏亦可有异常可引起死亡，寿命多不超过10岁。

诊断依尿中排出酸性粘多糖以硫酸皮肤素为主，分析白细胞的酶活性可以确诊。 粘多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏，为常染色体隐性遗传，该酶基因位于7q21.2-q22区。Ⅶ型临床上少见。

临床表现在出生后不久即出现特殊面容，眼距宽，鼻梁低平，上颌骨突出，眼内眦赘皮小。骨骼畸形可有鸡胸和鸟嘴形脊椎启弯，椎体扁平。上肢短，骨骼发育增速，皮肤粗糙，而松弛，肝脾肿大逐渐加重。神经系损伤不明显。主动脉可有缩窄。

诊断根据临床和尿中排出酸性粘多糖增多。确诊需测定组织细胞和血清，尿液中缺乏β-D-葡糖醛酸酶活性。羊水细胞培养后测酶活性可以产前诊断。 粘多糖病Ⅷ型1978年开始报道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，体内蓄积大量的硫酸角质素（KS）和硫酸类肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。

临床表现有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。

诊断依据尿中排出酸性粘多糖为KS和HS且呈3:1的量排出，确诊需测细胞或血清酶活性。

以上各类粘多糖病目前尚无治疗方法，除对症治疗外，基本的治疗期望今后能采用基因治疗。 近年来由于生物化学以及酶的代谢方面的不断深入研究，又发现了一些异于上述六型的粘多糖病边缘性疾病，其症状与粘多糖病类似，但尿中排出粘多糖不增加，简述如下：

（1）类风湿型粘多糖病：Winchester等于1969年发现两例同胞病儿，他们的临床表现与粘多糖病I（H）型相似，而骨骼变化似类风湿性关节炎，X线照片表现为进行性溶骨性破坏，尿中排出的粘多糖量正常。通过皮肤纤维母细胞组织培养证实为粘脂质代谢障碍。

（2）甘露糖累积病：Kjellman等于1969年发现1例临床表现很似粘多糖病I（H）型而X线骨骼病变很轻微，生化检查发现病儿肝内缺乏α-甘露糖酶，造成甘露糖代谢障碍以致大量沉积于中枢神经系统。男性较多。均有骨骼变化和智力发育延迟。

（3）岩藻糖或去氧半乳糖累积病（fucosidosis）：Durand等于1966年报告两例同胞兄妹（年龄为3岁和4岁）表现为进行性智力发育障碍，脊柱变形，肌力减低，进行性痉挛和去大脑皮质性强直，消瘦，皮肤变厚，大量出汗，心脏增大以及经常发生呼吸道及中耳感染。其生化的基本变化是缺少α-L-去氧半乳糖酶，造成皮肤、淋巴细胞以及其他组织积累糖脂，是一种神经内脏的累积病。为常染色体隐性遗传。

（4）粘脂质累积病I型（mucolipidosisI）：症状和骨病变很象Hurler综合征，但较轻，且进展缓慢，以后出现肌张力减低，共济失调及周围神经症状，年长儿可有惊厥。无角膜混浊。周围血淋巴细胞和骨髓细胞有空泡形成或颗粒。肝内β-半乳糖苷酶的活性增高。遗传方式为常染色体隐性遗传。

（5）粘脂质累积病Ⅱ型（mucolipidosisⅡ）：又称包涵体细胞病，Leroy氏于1969年报告两例，他们的临床表现和X线所见与粘多糖病I（H）型相似外，还好发髋关节脱位，而尿中粘多糖的排出量是正常的。皮肤组织培养发现纤维母细胞胞浆内有黑色的包涵体，因此称为包涵体细胞病。为常染色体隐性遗传。

（6）粘脂质累积病Ⅲ型（mucolipidosisⅢ）：又称Pseudo-Hurler polydystrophy，临床表现和骨骼变化与粘多糖病I（H）型或Ⅱ型相似，有些病人可见髋关节脱位，头颅表现正常。内脏和间质组织中有糖脂和粘多糖累积，尿中粘多糖的排出量正常。为常染色体隐性遗传。

疾病分类儿科疾病概述因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肿脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮积症、粘多糖贮积症；合成酶的缺陷如血γ球蛋白缺乏症、白化病；苯丙酮尿症、肝豆状核变性（Wilson病）及半乳糖血症等。1、粘多糖贮积症I型 又称Hurler综合征。溶酶体aL艾杜糖醛酸酶缺乏。2、粘多糖贮积症II型又称Hunter综合征。艾杜糖醛酸硫酸酯酶缺乏。疾病描述粘多糖病（MPS）是由于溶酶体中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各种组织内沉积而引起的不完全相等的一组疾病。多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、计件、皮肤等。粘多糖实名为氨基葡聚糖，是骨基质和结缔组织细胞的主要成分，它是由糖醛酸和N—乙酰己糖胺或其硫酸酯组成的双糖单位的重复序列大分子，是多阴离子多聚体的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮肤素（DS）硫酸类肝素（HS），流散角质素（KS），硫酸软骨素（CS）和透明质酸（HA）等。这些多糖的降必须在溶酶体中进行，目前已知有10种溶酶体糖苷酶、硫酸酯酶和乙酰转移酶参与其降解过程，任何一种酶缺陷会造成氨基葡萄糖链的分解障碍面积聚体内并自尿中排出。根据临床表现和酶缺陷，MPS可分为Ⅰ—Ⅶ等6型，其中V型已改称为IH/S型，每型又有若干亚型。以I型为的见，临床表现亦最典型。除Ⅱ型为X—连锁隐性遗传外，其余均为常染色体隐性遗传病。症状体征病变多以骨骼的病变为主，还可累及中枢神经系统、心血管系统以及肝、脾、关节、

详见百科词条：粘多糖病 [ 最后修订于2009/1/20 23:00:33 共1333字 ] 以下结果自动匹配而成，不排除出现与主题不相关的内容，请自行区分。

土壤酶有多种存在部位及状态，其中胞内酶存在于微生物细胞内部，其直接反映了微生物活动情况，对外界刺激因素更加敏感，变化幅度较大；而胞外酶与土壤有机质、粘粒等紧密结合在一起，其性质比较稳定，对农业技术措施、环境条件及有毒物质等变化的反应规律性更强。但通常测得的酶活性是胞内酶还是胞外酶是一个重要问题。因此区分胞内、胞外组分各自对土壤酶贡献的研究是十分有意义的。

但是，由于土壤酶在土壤中的来源繁多、存在状态多变、存在结构复杂，及人们对土壤酶认识的不够深入及现阶段的科学仪器和试剂的限制，使得人们对土壤胞内、胞外酶等组分的比例关系以及各组分对微生物生物量贡献等问题尚不十分明确。所得结果不尽一致，使微生物代谢活性（胞内酶活性）和这些胞外酶活性分离的实验迄今没有有效实现。

本论文拟通过模拟方法，采用多种方法尝试区分土壤胞内、胞外酶，对各部分酶的性质和关系进行了较为系统的研究，并借助动力学手段对酶进入土壤后的变化过程和机理进行了分析，结果表明：

1.灭菌后的土壤载体能降低芳基硫酸酯酶纯酶的酶促反应初速度，粘粒含量越高，其对纯酶的抑制作用越强。随着载体浓度的增加，Km值呈增大趋势，Vmax、Vmax/Km、k值呈降低趋势，载体对芳基硫酸酯酶的作用机理为混合抑制，即土壤对酶的吸附同时发生在酶的活性位点及非活性位点上。通过载体对芳基硫酸酯酶的酶促反应初速度及动力学参数可以推断出，四种类型土壤对酶吸附能力从强到弱顺序依次为：红壤>塿土>褐土>风沙土；粘粒含量的高低是影响酶促反应的主要因素。

2.甲苯对芳基硫酸酯酶纯酶具有明显的抑制作用，降幅最大达到45.5%；土壤载体对溶液中的纯酶有很强的吸附能力；1.0μL g-1甲苯即可完成对土壤中酶活性的激活作用，增幅达9%～198%；随甲苯浓度增加，土壤酶活性的变化幅度逐渐趋缓，其可用Langmuir模型较好地拟合，并由此获得了最大表观酶活性Umax，其与土壤性质等达到了显著相关；揭示出甲苯主要是通过杀死土壤中的微生物来影响土壤酶活性的；在供试土样中土壤芳香硫酸酯酶胞外酶和胞内酶平均分别占54.4%和45.6%。，高肥力土壤对酶较强的吸附能力使得其胞外酶含量均高于低肥力土壤。

3.氯仿熏蒸对芳基硫酸酯酶纯酶有较强的抑制作用，熏蒸12h时的抑制作用最强，氯仿熏蒸处理能显著增强土壤芳基硫酸酯酶活性，增幅为25%～454%。传统的熏蒸土壤24h的时间过长，由拟合方程计算出的理论最适熏蒸时间为16～17小时。由最大表观酶活性初步计算了土壤胞内、胞外芳基硫酸酯酶的比例关系，供试土样胞内酶含量要大于胞外酶含量。

4.诱导物质的加入显著增强了土壤微生物量碳及芳基硫酸酯酶活性，土壤酶活性的变化与土壤肥力和微生物数量密切相关。土壤诱导酶活性的增加是微生物活动引起的，因此土壤微生物对底物诱导的反应比土壤酶更敏感更直接，故土壤微生物量碳含量的增幅要大于土壤芳基硫酸酯酶活性。线性方程可较好表征土壤微生物量碳与芳基硫酸酯酶活性间的变化关系，并通过截距计算出土壤的胞内、胞外酶关系。土壤微生物也是土壤肥力的组成部分，因此用总酶活性来评价土壤肥力要比胞外或胞内酶活性更加准确。

5.芳基硫酸酯酶纯酶对微波有一定的耐受力，不考虑温度的影响时，当微波功率低于纯酶的耐受极限值时（240W），纯酶不受影响；当功率高于极限值时，随功率的增加纯酶活性逐渐降低。微波照射时间越长对土壤芳基硫酸酯酶活性的抑制作用越强，土壤温度的剧烈变化是微波照射后土壤酶活性降低的主要原因之一。根据计算得出酶活性降低50%所用微波照射时间（ET50）显示，肥力越高的土壤对微波照射越敏感。土壤芳基硫酸酯酶对微波有一个最敏感的照射功率，此时土壤酶活性的变幅最大，且这个敏感功率与纯酶的极限功率比较接近。分析表明粉粒含量越高的土壤对微波照射越敏感，揭示出土壤粉粒是吸收微波能量的主体。

硫酸脱氢表雄酮是主要由肾上腺合成的一种类固醇。在具有硫酸酯酶活性的组织中，DHEA-S可转化为游离的DHEA 类固醇。因此，DHEA 和/或 DHEA-S经部分代谢可生成活性雄激素和雌激素。

溶酶体

[拼音]：rongmeiti

[外文]：lysosome

真核细胞中的一种细胞器；为单层膜包被的囊状结构，直径约0.025～0.8微米；内含多种水解酶，专司分解各种外源和内源的大分子物质。1955年由比利时学者C.R.de迪夫等人在鼠肝细胞中发现。

根据内含物和形成阶段的不同，溶酶体一般分为初级溶酶体和次级溶酶体两类。初级溶酶体来源于高尔基器，或近于高尔基器分泌面的光滑内质网的特化区，囊内仅含有水解酶。次级溶酶体是初级溶酶体与细胞内由吞噬或胞饮作用所形成的小囊泡，或与细胞器受损后的膜片等结构相融合而形成的。次级溶酶体经酶解后的残余物质称为残体或终末溶酶体，即在光学显微镜下所见的脂褐质等（见图）。

图

除少数细胞如哺乳类红细胞外，各种动物细胞都有溶酶体（在植物细胞中有类似溶酶体的细胞器如自体吞噬泡、圆球体和糊粉粒等）。溶酶体约含有50多种酶，如糖苷酶、核酸酶、蛋白酶、硫酸脂酶、磷酸脂酶和磷酸酶等。但并非每一个溶酶体中都包含全部酶类；同时各种细胞中的许多溶酶体所含的酶类也不尽相同。溶酶体中的酶能把各种大分子物质分解为小分子，然后渗出到细胞基质之中，再为细胞代谢所利用。不能被消化的物质即形成残体，在一般情况下可以从细胞内排出。

溶酶体具有多种生理功能：原生动物借助溶酶体消化摄入的食物真核细胞细胞器更新，如线粒体等细胞器常被溶酶体包围而被消化，细胞器被消化的现象在饥饿动物的肝细胞中特别明显；动物发育和变态过程中组织的退化（如雌性胚胎中沃尔夫氏管的退化，蝌蚪尾部的吸收）也是由于溶酶体的活动。精子的顶体实际上是一种特化的溶酶体，在精子入卵时起溶解卵膜的作用。所有白细胞均含有溶酶体性质的颗粒，能消灭入侵的微生物。然而，也有一些病源菌(如麻风杆菌、结核杆菌等)能耐受溶酶体酶的作用，因而能在巨噬细胞内存活。溶酶体在病理过程中也有重要意义。由于肺巨噬细胞吞噬吸入的硅或石棉粉尘，引起溶酶体破裂和水解酶的释放，刺激结缔组织纤维的增加，导致硅肺的发生。组织缺氧（如心肌梗死）也可造成溶酶体的急性释放，使血液中有关酶的浓度迅速增高。