硫酸皮肤素

硫酸皮肤素(DS)为二糖聚合物， 是动物体内分布最广泛的一种细胞外基质(extra cell ularmatrix，ecm)糖胺多糖，为血管壁蛋白多糖的主要成份。DS是糖胺聚糖的一种，由D-葡糖醛酸和N-乙酰氨基半乳糖以α-1,4-糖苷键连接而成的重复二糖单位组成的多糖，并在N-乙酰氨基半乳糖的C-4位或C-6位羟基上发生硫酸酯化。由于含有硫酸基团，整个cs分子呈现很强的负电性，易与蛋白质共价结合组成蛋白聚糖，同时也是其发挥生物学作用的重要基础。DS作为结缔组织的重要组成部分，具有多种药理作用与生理功能，可用作药物和保健食品，主要用于骨关节炎（oa）和冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。

氨基聚糖及蛋白聚糖是细胞外基质的重要成分之一。可与细胞外基质中的胶原、 纤粘连蛋白、 层粘连蛋白及弹性蛋白结合，构成具有组织特性的细胞外基质。像胶原一样，不同组织的细胞外基质中含有不同类型、不同含量的氨基聚糖及蛋白聚糖，并与其功能相适应。例如，软骨及长骨的骨骺含较多硫酸软骨素蛋白聚糖。硫酸软骨素的保水性（由糖基的多羟基及多阴离子决定）使其占据一定的空间,具有一定的容量,这对于骨骺的生长板尤其重要。硫酸软骨素蛋白聚糖的缺乏或硫酸软骨素的硫酸化不足均可缩减骺板的体积，从而导致肢体发育短小和畸形。氨基聚糖的多阴离子可结合二价阳离子（如Ca2+）,这对组织的钙化，尤其是骨盐的沉积有重要作用。角膜中的蛋白聚糖主要含硫酸角质素及硫酸皮肤素，且蛋白质的含量较高,在角膜基质的构建及维持上有重要作用,从而使角膜基质具有光透明性。细胞外基质中的各种成分（包括氨基聚糖及蛋白聚糖）彼此交联，形成孔径不同或电荷密度不同的凝胶，不但使细胞外基质连成一体，而且可以作为控制分子及细胞通过的筛网。这在肾小球及脉管基膜尤其重要。

透明质酸的合成在发育中及创伤修复中的组织内特别旺盛。 它可促进细胞迁移及增殖， 并阻止细胞分化。当细胞迁移达到特定的部位或增殖达到足够的数量时，透明质酸酶便将其降解。因此透明质酸的作用似乎是防止细胞过早的分化。在组织分化及成熟阶段，透明质酸含量逐渐降低，同时伴有其他硫酸化氨基聚糖成分的增多。在不同的组织内增加的硫酸化氨基聚糖种类不同。这些具有组织特点的氨基聚糖又可稳定分化表型。这已在软骨形成及角膜上皮分化中得到证明。

哺乳类动物组织中的氨基聚糖的种类及含量随生长、发育及年龄而变动。例如,胚胎发育早期,皮肤中的氨基聚糖几乎全部由透明质酸及硫酸软骨素组成。3 个月胎儿的皮肤中透明质酸及硫酸软骨素的含量为成人者的20倍,5个半月的胎儿为5倍，足月胎儿为2倍。在胚胎发育过程中胶原纤维逐渐形成，它们的一部分又逐渐被硫酸皮肤素取代。至70岁以后胶原纤维周围的氨基聚糖含量显著降低，同时硫酸皮肤素所占的比重显著增加。关节软骨中的蛋白聚糖亦随年龄的增长出现量与质的改变：总量逐渐减少,硫酸角质素逐渐取代硫酸软骨素,糖所占比重下降，蛋白质所占比重相对增加，从而导致组织的保水能力及弹性减弱。可见，氨基聚糖及蛋白聚糖与老化过程有关。

某些氨基聚糖可与血浆蛋白结合。例如，肝素可与凝血相关的几种凝血因子（如因子Ⅹ及凝血酶）及抗凝血酶Ⅲ(血浆α2糖蛋白)结合，从而抗凝血。动脉壁内膜的硫酸皮肤素蛋白聚糖可与血浆低密度脂蛋白结合。其结合作用可能主要由静电引力造成，因为低密度脂蛋白的载脂蛋白apo-B带正电荷,可直接被带负电荷的硫酸皮肤素吸引。此外，脂蛋白中的磷脂所带的负电荷可借助于Ca2+而与氨基聚糖的阴离子基团结合,此与动脉粥样硬化的形成有关。除血浆蛋白外，肝素还可与毛细血管壁上的脂蛋白脂肪酶结合，从而将之释入血循环。脂蛋白脂肪酶可分解甘油三酯，因而使血脂降低

多糖的广义分类分为： 均一性多糖和不均一性多糖。 由一种单糖分子缩合而成的多糖，叫做均一性多糖。自然界中最丰富的均一性多糖是淀粉和糖原、纤维素。它们都是由葡萄糖组成。淀粉和糖原分别是植物和动物中葡萄糖的贮存形式，纤维素是植物细胞主要的结构组分。

1． 淀粉

淀粉是植物营养物质的一种贮存形式，也是植物性食物中重要的营养成分，分为直链淀粉和支链淀粉。

① 直链淀粉：许多α-葡萄糖以α(1-4)糖苷键依次相连成长而不分开的葡萄糖多聚物。典型情况下由数千个葡萄糖线基组成，分子量从150000到600000。结构：长而紧密的螺旋管形。这种紧实的结构是与其贮藏功能相适应的。遇碘显兰色。

② 支链淀粉：在直链的基础上每隔20-25个葡萄糖残基就形成一个-(1-6)支链。不能形成螺旋管，遇碘显紫色。淀粉酶：内切淀粉酶（α-淀粉酶）水解α-1.4键，外切淀粉酶（β-淀粉酶）α-1.4，脱支酶α-1.6。

2．糖元

糖元与支链淀粉类似，只是分支程度更高，每隔4个葡萄糖残基便有一个分支。结构更紧密，更适应其贮藏功能，这是动物将其作为能量贮藏形式的一个重要原因，另一个原因是它含有大量的非原性端，可以被迅速动员水解。糖元遇碘显红褐色。

3． 纤维素结构

许多β-D-葡萄糖分子以β-(1-4)糖苷键相连而成直链。纤维素是植物细胞壁的主要结构成份，占植物体总重量的1/3左右，也是自然界最丰富的有机物，地球上每年约生产1011吨纤维素。经济价值：木材、纸张、纤维、棉花、亚麻。完整的细胞壁是以纤维素为主，并粘连有半纤维素、果胶和木质素。约40条纤维素链相互间以氢键相连成纤维细丝，无数纤维细丝构成细胞壁完整的纤维骨架。降解纤维素的纤维素主要存在于微生物中，一些反刍动物可以利用其消化道内的微生物消化纤维素，产生的葡萄糖供自身和微生物共同利用。虽大多数的动物(包括人)不能消化纤维素，但是含有纤维素的食物对于健康是必需的和有益的。

4． 几丁质(壳多糖)

N-乙酰-D-葡萄糖胺以(1，4)糖苷链相连成的直链。

5．菊 糖

多聚果糖，存在于菊科植物根部。

6． 琼 脂

多聚半乳糖，是某些海藻所含的多糖，人和微生物不能消化琼脂。 有不同的单糖分子缩合而成的多糖，叫做不均一多糖。常见的有：透明质酸、硫酸软骨素等。

有一些不均一性多糖由含糖胺的重复双糖系列组成，称为糖胺聚糖(glyeosaminoglycans，GAGs)，又称粘多糖。(mucopoly saceharides)、氨基多糖等。

糖胺聚糖是蛋白聚糖的主要组分，按重复双糖单位的不同，糖胺聚糖有五类：

1．透明质酸

2．硫酸软骨素

3．硫酸皮肤素

4．硫酸用层酸

5．肝素

6．硫酸乙酰肝素

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血小板（blood platelet）是哺乳动物血液中的有形成分之一。形状不规则，比红细胞和白细胞小得多，无细胞核，成年人血液中血小板数量为100~300×1000000000个/L，它有质膜，没有细胞核结构，一般呈圆形，体积小于红细胞和白细胞。血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量（如人的血小板数为每立方毫米10～30万），在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。血小板只存在于哺乳动物血液中。

血小板的功能主要是促进止血和加速凝血，同时血小板还有维护毛细血管壁完整性的功能。 血小板在止血和凝血过程中，具有形成血栓，堵塞创口，释放与凝血有关的各种因子等功能。在小血管破裂处，血小板聚集成血小板栓，堵住破裂口，并释放肾上腺素, 5－羟色胺等具有收缩血管作用的物质，是促进血液凝固的重要因子之一。 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用，使毛细血管的脆性减少。

血小板数量、质量异常可引起出血性疾病。数量减少见于血小板减少性紫癜，脾功能亢进，再生障碍性贫血和白血病等症。数量增多见于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等病症。质量异常可见于血小板无力症。

20世纪60年代以来已确证血小板有吞噬病毒、细菌和其他颗粒物的功能。血小板因能吞噬病毒而引人注目，在血小板内没有核遗传物质，被血小板吞噬的病毒将失去增殖的可能。临床上也见到患病毒性疾病时总出现血小板减少症。因此血小板有可能与皮肤, 粘膜和白细胞一样是构成机体对抗病毒的一道防线。

血小板减少的原因可分为:

(1) 血小板生成减少或无效死亡：包括遗传性和获得性两种,获得性血小板生成减少是由于某些因素如药物,恶性肿瘤,感染,电离辐射等损伤造血干细胞或影响其在骨髓中增殖所致.这些因素可影响多个造血细胞系统,常伴有不同程度贫血,白细胞减少,骨髓巨核细胞明显减少.

(2) 血小板破坏过多：包括先天性和获得性两种.获得性血小板破坏过多包括免疫性和非免疫性.免疫性血小板破坏过多常见的有特发性血小板减少性紫癜和药物血小板减少.非免疫性血小板减少破坏过多包括感染,弥漫性血管内凝血,血栓性血小板减少性紫癜等.

(3)血小板在脾内滞留过多：最常见于脾功能亢进.

血小板减少不一定会出血.这主要取决于两个方面,一是血小板减少的程度二是个体差异.正常人血小板数量为10万---30万.一般来说,血小板轻度减少8万---10万即大多不表现出自发性出血.血小板中度减少5万---7万,可有轻度自发性出血,如皮肤粘膜出血点创伤后出血不易止住,女性月经量增多等.重度血小板减少在5万以下,则大多数会出现较明显的自发性出血,最常见的是皮肤紫痛.更严重者血小板减少在2万以下,甚至可以出现颅内出血,消化道大出血等危及生命的共发症.个体差异是指：由于不同的人在身体结构（如血管通透性）及出血耐受性等诸多方面存在一定差异,可以对血小板减少产生不同的临床表现.比如,有的病人血小板降至5万以下左右即可出现广泛皮肤的皮下瘀血,而有的病人即使血小板只有2万以下也无任何出血表现.当然,后一种情况下即使没有自发性出血,也仍然存在一定的危险性,需要提高警惕,做好出血的预防性护理.

百年堂阿胶中含有许多成分对于改善血小板减少由良好作用。百年堂阿胶化学成分主要为胶原蛋白（明胶原、骨胶原）、糖胺多糖(氨基多糖)，多肽、生物酸、蛋白质水解物，以及透明质酸(HA)、硫酸皮肤素(Ds)、纤维粘蛋白、皂甙、大分子环酮、胆甾醇、胆甾醇脂和少量蜡双脂、微量元素，和其它活性物质组成。微量元素有钾、钠、钙、镁、铁、铜、铝、锰、锌、铬、铂、锡、银、溴、钼、锶、钡、钛、锆等27种金属元素 (其中8种必需微量元素)

百年堂阿胶主要成分为胶原蛋白的水解产物。百年堂阿胶所含的蛋白质、氨基酸总量可达85%左右，百年堂阿胶的氨基酸含量高于人参、西洋参、冬虫夏草等，各种必需氨基酸的比例也较为合理，易于人体吸收。现代医学认为，组成蛋白质的多肽和氨基酸是造血物质，有助于血细胞增殖、分化、成熟和释放，可增强机体代谢，促进血细胞生成。

其次，百年堂阿胶在化皮过程中产生了硫酸皮肤素，是一种血管保护剂，有抗血栓作用。

第三，组成蛋白质的多肽和氨基酸是造血物质，有助于血细胞增殖、分化、成熟和释放，可增强机体代谢，促进血细胞生成。

第四，百年堂阿胶中赖氨酸为碱性必需氨基酸，被称为第一限制性氨基酸。赖氨酸可以调节人体代谢平衡，为合成肉碱提供结构组分，而肉碱促使细胞中脂肪酸的合成。赖氨酸还能提高钙的吸收及其在体内的积累、加速骨骼生长发育。如果缺乏赖氨酸，会造成胃液分泌不足而出现厌食、营养性贫血，致使中枢神经受阻、发育不良，与蛋氨酸配合可抑制重症高血压病。

第五，蛋氨酸为含硫必需氨基酸，与生物体内各种含硫化合物的代谢密切相关，蛋氨酸可转化为腺苷甲硫氨酸，而后者是机体内合成反应的甲基提供者，胆酸、胆碱、肌酸、肾上腺素等化合物的甲基都由此而来。当缺乏蛋氨酸时，会引起食欲减退、生长减缓、肾脏肿大和肝脏铁堆积等现象，最后导致肝坏死或纤维化。百年堂阿胶所含蛋氨酸比人参、西洋参、冬虫夏草含量高得多。

第六，色氨酸是生成人体大脑中一种重要的神经传递物质（五－羟色胺），而此物质有中和肾上腺素和去甲肾上腺素的作用，并有改善睡眠的持续时间等重要作用。

第七，苯丙氨酸可在人体转化为酪氨酸，但不能发生逆反应，几乎所有未用于合成蛋白质的苯丙氨酸均会转化为酪氨酸。缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸均属支链氨基酸，同时都是必要氨基酸。当缬氨酸不足时，中枢神经系统功能会发生紊乱，出现四肢震颤，红核细胞紊乱。亮氨酸可用于诊断和治疗小儿的突发性高血糖症，也可用作头晕治疗剂和营养滋补剂。异亮氨酸有预防神经障碍、食欲减退和贫血的作用，在肌肉蛋白质代谢中也极为重要。

第八，百年堂阿胶当中的Fe元素是其他元素的10倍多。Fe本身就是组成血红蛋白、肌红蛋白的成分，还参与细胞色素及细胞色素酶的合成。

第九，百年堂阿胶中的Zn元素仅次于Fe，中医认为的脾气虚弱证的病人血液中的Zn含量明显低于正常，且阿胶还可调整血液中的 Zn／Cu比例，对治疗虚证有益。

第十，钙是人体的重要成分，其99%存在于骨骼和牙齿中，1%存在于软组织、细胞外液和血液中，并为细胞膜的成分。我们日常生活中吃的谷类、蔬菜、水果以及喝的牛奶中均含有钙。钙除了对骨骼和牙齿起着重要作用外，对神经肌肉系统也有很大的影响，当血钙下降时，神经、肌肉的兴奋性就会升高，引起肌肉痉挛性抽搐。

钙在体内还参与凝血过程和乙酰胆碱的合成。对多种酶有激活作用，并可使细胞膜的通透性增加。还有人报道，提高膳食中钙的含量可以降低血脂。百年堂阿胶中含钙0.079%—0.118%，经常食用，可提高人体内钙的含量，促进骨骼生长，并能预防骨质疏松症的发生。此外，百年堂阿胶还能促进钙的吸收而有正钙平衡作用，可用于防治进行性、营养性、肌变性症。并因增加钙盐而能降低毛细血管通透性，使渗出减少，从而起到止血、消炎、消肿和抗过敏等作用。

钠在身体内有助血压、神经、肌肉正常运作的功能。其是细胞外液中带正电的主要离子，能够参与水的代谢，保证体内水的平衡。钠还可以维持体内酸碱的平衡，并是胰液、胆汁、汗和泪水的组成成分。人体过多的钠会引致水肿、高血压。人体缺乏钠则会导致生长缓慢、食欲减退、昏睡、低血糖、心悸等症状，导致哺乳期的女性奶水减少、肌肉痉挛、恶心、腹泻和头痛。

镁大多存在于骨骼中，其余分布在软组织、血浆中。镁可激活多种酶，如己糖激酶、胆碱酯酶等，参与体内许多重要代谢过程。其作用于周围循环，引起血管扩张，可使血压降低。镁还可使十二指肠括约肌松弛，促进胆囊排空，具有利胆作用。百年堂阿胶中亦含有镁元素，因此患有胆囊炎的病人可适当服用。而且经常食用阿胶，还可有利于维持体内新陈代谢的正常进行。成人体内的铁含量为4-5克。人体中的铁，70%为功能性铁，30%为储存铁。功能性铁大部分组成红细胞中的血红蛋白。储存铁则构成铁蛋白和含铁血黄素，存在于肝脏、脾脏和骨髓的网状内皮系统。铁的来源主要是饮食，动物肝脏、蛋黄、鱼类、瘦肉、豆类等含铁量较高，某些蔬菜如菠菜、莴苣等含铁量也较丰富。如果人体缺铁，就会使血红蛋白不同程度地减少，导致缺铁性贫血。百年堂阿胶内含铁丰富，具有良好的补血作用，被作为治疗缺铁性贫血的首选之药。现代动物实验的治疗观察也发现，阿胶在促进血红蛋白和红细胞增长方面的疗效优于铁剂，因此各种类型的贫血患者，在日常生活中，均可适当服用百年堂阿胶（烊化）。

正常成年人体内铜含量为100—150毫克。其在体内的生理功能主要是参与造血。血红蛋白的生成，必须有铜的参与，缺铜不但影响血红蛋白的合成，还易产生短命的异常红细胞。铜对维持中枢神经系统、骨骼、血管和皮肤、毛发的正常功能亦有重要作用。铜广泛分布于各种食物中，豆类、谷类、坚果、动物内脏及贝类中含铜都较丰富。

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百年堂阿胶内亦含有微量的铜元素，故经常食用，可以增强造血功能，增加血红蛋白的生成，改善贫血，并能强壮骨骼，促进体内许多生理功能的正常进行。

因此，服用百年堂阿胶对于血小板减少有十分好的疗效。百年堂出品之百年堂阿胶乃东阿道地百年堂阿胶的代表，以“黑如翳漆凝若脂，透如琥珀润如玉，经夏不湿冬不软，陈年老胶效犹佳”的稳定质量和卓著功效而闻名于世。以“绝不让一张不合格皮料入厂，绝不让一片不合格胶片上市”的质量把关要求，确保“古方、古井、古工艺”、“老字号、老地方、老产品”的东阿道地百年堂阿胶品牌••••••保证“零缺陷”产品投放市场，以服务大众，造福百姓。

基质(ground substance)

细胞外基质的物理性质主要受细胞外基质中蛋白聚糖所携带的多糖基团的影响,蛋白聚糖是由糖胺聚糖(glycosaminoglycans, GAG)以共价的形式同线性多肽连接而成的多糖和蛋白复合物。

蛋白聚糖的主要成份是糖胺聚糖,是由重复二糖单位构成的无分支长链多糖。 二糖单位包括∶硫酸软骨素(chondroitin sulfate)、硫酸角质素(keratan sulfate)、肝素(heparin)、硫酸乙酰肝素(heparan sulfate)、透明质酸(hyaluronic acid)、硫酸皮肤素(dermatan sulfate)等。这些二糖都含有一个氨基糖,并至少含有一个负电的磺酸基或羧基团。由于氨基聚糖是亲水的，并且带有负电荷，所以它们既能结合阳离子又能结合水分子，由于糖胺聚糖的这种性质,它们在细胞外创造了水合的、胶状的材料,形成了所谓的细胞外基质的基质。

工业

指分散有断续颗粒的连续介质。橡胶工业中在胶料中指分散有各种配合剂颗粒的生胶连续相，在橡胶并用体系中，组成比例大或黏度较低的橡胶容易形成的连续相，称之为基质。

编辑本段细胞学

是细胞质中均匀一致的物质，填充在有形结构之间的空隙内，其化学成分为大分子蛋白质、糖、无机盐等。

地质

有些岩石的矿物颗粒大小悬殊，大的颗粒散步在细小的颗粒之中，地质学上把其中大的矿物颗粒叫斑晶，细小的叫基质（matrix）。

化学分析

所采用的分析样品（sample）中，被分析物（analyte）以外的组分。

景观生态学

基质是斑块镶嵌内的背景生态系统或土地利用形式。一般指旅游地的地理环境及人文社会特征。

景观是由若干景观要素组成，其中基质是面积最大，连通性最好的景观要素。

基质判定有三条标准：

1、相对面积: 基质面积在景观中最大，超过现存的任何其他景观要素类型的总面积，基质中的优势种也是景观中的主要种。

2、连通性: 基质的连通性较其他景观要素高。

3、控制程度: 基质对景观动态的控制较其他景观要素类型大。

营养基质

采用泥炭、椰糠、珍珠岩、枯枝落叶等堆肥原料，根据不同的植物生长特性，配制适合特定条件下的专用栽培营养基质。

陶化营养土是一种新型的无土栽培基质，它富含植物生长所需要的氮（N）、磷(P)、钾（K）、钙（Ca）、镁（Mg）、硫（S）、等植物生长不可缺少的12种元素的化合物，可完全代替土壤和肥料，是真正的无土栽培基质。它适合须根植物，肉质根植物（兰花、君子兰、大蕙兰花、金钱树等），木本质植物（牡丹、茉莉花、一帆风顺等）的生长发育。可广泛应用于盆花的种植，鱼缸、水草、睡莲的养殖，屋顶花园的栽培基质，比泥土轻，透气利水，不板结，无粉尘，泡水后不会解体，大风刮不跑，暴雨冲不走，冻融试验无变化，没有病虫害。用作屋顶花园基质可安装自动补水箱年保持水位，一年四季无需人工浇水。 可重复使用8年，无需再添加营养元素，方便实惠。

陶化营养土还具有很好的吸潮性，能吸收空气中的水分，有害气体等，保水性能好。此种基质、无泥水、无尘埃、无臭气、不滋生蚊蝇、清洁卫生、维护方便、植物生长良好，是花卉尤其是室内花卉养殖理想的栽培基质。

它与市场上的其他陶粒不一样，它摒弃了其他基质的缺点：如豆饼有臭味；泥炭土不保水分，是有机质，含有虫卵，使植物易产生病虫害；蛭石不吸水、无营养等。具有吸水、透气、干净卫生、营养丰富等几大优点。是现代时尚生活的最佳选择。

其他

常用的无土栽培基质：

①蛭石：一种水合镁铝硅酸盐，能提供一定量的钾，少量的钙、镁等营养物质。

②泥炭：是低温、湿地的植物遗体经数千年的堆积，在气温较低、雨水较少的条件下，植物残体缓慢分化而成。

③珍珠岩：由灰色火山岩经粉碎加热至1000℃，膨胀形成的一种白色颗粒状物。

④膨胀陶粒：由页岩物质在1100℃的陶窑中烧制而成的多孔粒状物。

⑤水晶泥：是一种储存水分、养分及微量元素的高吸水性载体。

盆栽转入无土栽培的方法：

①稀释浓缩液，一般是先将浓缩液用自来水稀释100倍后方可使用。

②脱盆洗根，将植株从花盆中脱出，置入与环境温度相近的水中浸泡，将泥土洗净，并尽量保护好细嫩的新须根。

③将洗净的根系浸泡在稀释的营养液中10分钟，使根系充分吸足营养元素。

④选用基质，可单独用蛭石作基质，也可加入适量的珍珠岩和细沙，一般各占1／3为宜，混合基质在使用前均要进行蒸煮消毒或微波炉消毒。

⑤上盆与灌液，选用清洗干净、大小适合的陶盆、瓷盆或塑料盆，底孔盖上瓦片或窗纱，先放入一部分基质，将根系摆放舒展，植株扶正于盆中，根系周围填好基质，并摇动花盆，使根系与基质密切结合，然后从花盆周围浇入稀释的营养液，直至底孔有液体渗出为止。对较高大的植株，可在基质上压盖少量石子或陶粒，借以固定根系，以防其被风吹倒。

⑥养护管理，以后叶面要经常喷水，每周根据植株的大小，补充浇施少量稀释的营养液。

黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidoses ， MPS) 是一类由于遗传性酶缺乏，引起各组织中溶酶体内酸性黏多糖 (acid mucopolysaccharide) 的积聚而引起进行性损害的遗传病。酸性黏多糖又称糖胺多糖 (glycosaminoglycan) ，是一种长链复合糖分子，由己糖醛酸和氨基己糖或中性糖组成的二糖单位彼此相连而形成，可与蛋白质相连形成蛋白多糖 (proteoglycan) 。蛋白多糖是结缔组织基质、线粒体、核膜、质膜等的重要组成成分。糖胺多糖因组成二糖单位的成分不同 , 主要包括 4- 硫酸软骨素、 6- 硫酸软骨素、硫酸乙酰肝素、硫酸皮肤素、硫酸角质素和透明质酸等。生物体内糖胺多糖是在溶酶体内一系列酶如葡萄糖苷酶、半乳糖苷酶、艾杜糖苷酸酶等的作用下逐步降解，最后释放出多糖。

溶酶体酶的缺乏可导致部分降解的糖胺多糖分子堆积，沉积于溶酶体内，影响细胞的正常功能。糖胺多糖堆积的直接结果造成面容粗糙、皮肤增厚、角膜混浊、器官增大，细胞功能的损害可导致智力低下、生长迟缓、骨骼发育不良等，若同时伴胶原或纤维连接素的积聚，可引起关节僵硬和疝形成。不同的黏多糖贮积症是由于不同的酶缺乏所引起，导致不同的糖胺多糖降解产物堆积。一般而言，硫酸乙酰肝素的受损常与智力障碍有关，硫酸软骨素和硫酸角质素的受损常导致间质异常。下表归纳了 7 种 MPS 的主要临床症状、酶缺陷和基因定位等。目前已基本明确 MPS 的分子机制，并用于产前诊断和杂合子的鉴定。除 MPS Ⅱ型为 X 连锁外，其余各型均为常染色体隐性遗传

北京友谊医院内科王润华主任医师认为，根据您介绍的资料分析，当地医院诊断正确，您的确患的是粘多糖病。这是一种遗传性疾病，有家族遗传性。粘多糖是一类蛋白多糖，主要有透明质酸、硫酸软骨素、硫酸皮肤素、硫酸乙酰肝素和硫酸角质素5种，它们在体内要进行一系列降解，最后释出多糖。在降解过程中，任何一种酶发生遗传性缺陷，便可导致代谢中断。由于硫酸软骨素、硫酸角质素分解不完全逐渐贮积在软骨、角膜等组织细胞内，可导致身高不增、骨骼畸形、心脏病、脊髓损伤等。多数因心衰、呼衰死亡，轻型可活至60岁。因是遗传性疾病，无特殊治疗措施，临床上一般采取对症治疗。

案例：

昨日，广东省第二人民医院血液科对两岁患粘多糖病的患儿健健进行的骨髓移植终于获得了成功（时报9月1日A17版报道《姐姐捐骨髓救“萎缩”小弟》），患儿姐姐的造血细胞已在患儿体内植入并开始替代患儿自身造血。

据悉，利用骨髓移植的方法治疗粘多糖病，在国内尚属首例。

据省医二院血液科主任王玲博士介绍，粘多糖病是一种罕见的代谢性遗传疾病，发病率大概只在十万分之一。因遗传基因的变异，导致体内缺少蛋白酶，无法降解身体里的粘多糖物质，患儿在两岁前长得特别快，但两岁一过就开始逐渐出现智力障碍、生长缓慢、耳聋等症状，并且多在10周岁前死亡，迄今尚无有效治疗方法。

通过文献检索，健健是我国首例通过骨髓移植获得初步治愈的粘多糖病人。