临床执业医师考点：脂类代谢(2)
1. 两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶A。β-氧化的最后一轮也生成乙酰乙酰辅酶A。
2. 乙酰乙酰辅酶A与一分子乙酰辅酶A生成β-羟基-β-甲基戊二酰辅酶A，由HMG辅酶A合成酶催化。
3. HMG辅酶A裂解酶将其裂解为乙酰乙酸和乙酰辅酶A。
4. D-β-羟丁酸脱氢酶催化，用NADH还原生成β羟丁酸，反应可逆，不催化L-型底物。
5. 乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱羧酶催化脱羧，生成丙酮。
(二)分解
1. 羟丁酸可由羟丁酸脱氢酶氧化生成乙酰乙酸，在肌肉线粒体中被3-酮脂酰辅酶A转移酶催化生成乙酰乙酰辅酶A和琥珀酸。也可由乙酰乙酰辅酶A合成酶激活，但前者活力高且分布广泛，起主要作用。乙酰乙酰辅酶A可加入β-氧化。
2. 丙酮代谢较复杂，先被单加氧酶催化羟化，然后可生成丙酮酸或乳酸、甲酸、乙酸等。大部分丙酮异生成糖，是脂肪酸转化为糖的一个可能途径。
第三节 甘油三酯的合成代谢
一、软脂酸的合成
(一)乙酰辅酶A的转运
合成脂肪酸的碳源来自乙酰辅酶A，乙酰辅酶A是在线粒体形成的，而脂肪酸的合成场所在细胞质中，所以必需将乙酰辅酶A转运出来。乙酰辅酶A在线粒体中与草酰乙酸合成柠檬酸，通过载体转运出线粒体，在柠檬酸裂解酶催化下裂解为乙酰辅酶A和草酰乙酸，后者被苹果酸脱氢酶还原成苹果酸，再氧化脱羧生成丙酮酸和NADPH，丙酮酸进入线粒体，可脱氢生成乙酰辅酶A，也可羧化生成草酰乙酸。
(二)丙二酸单酰辅酶A的生成
乙酰辅酶A以丙二酸单酰辅酶A的形式参加合成。乙酰辅酶A与碳酸氢根、ATP反应，羧化生成丙二酸单酰辅酶A，由乙酰辅酶A羧化酶催化。此反应是脂肪酸合成的限速步骤，被柠檬酸别构激活，受软脂酰辅酶A抑制。此酶有三个亚基：生物素羧化酶(BC)、生物素羧基载体蛋白(BCCP)和羧基转移酶(CT)。
(三)脂肪酸合成酶体系
有7种蛋白，以脂酰基载体蛋白为中心，中间产物以共价键与其相连。载体蛋白含巯基，与辅酶A类似，可由辅酶A合成。
(四)脂肪酸的合成
1. 起始：乙酰辅酶A在ACP-酰基转移酶催化下生成乙酰ACP，然后转移到β-酮脂酰-ACP合成酶的巯基上。
2. ACP与丙二酸单酰辅酶A生成丙二酸单酰ACP，由ACP：丙二酸单酰转移酶催化。
3. 缩合：β-酮脂酰ACP合成酶将乙酰基转移到丙二酸单酰基的α-碳上，生成乙酰乙酰ACP，并放出CO2。所以碳酸氢根只起催化作用，羧化时储存能量，缩合时放出，推动反应进行。
4. 还原：NADPH在β-酮脂酰ACP还原酶催化下将其还原为D-β-羟丁酰ACP。β-氧化的产物是L-型。
5. 脱水：羟脂酰ACP脱水酶催化生成Δ2反丁烯酰ACP，即巴豆酰ACP。
6. 再还原：烯脂酰ACP还原酶用NADPH还原为丁酰ACP。β-氧化时生成FADH2，此时是为了加速反应。
7. 第二次循环从丁酰基转移到β-酮脂酰ACP合成酶上开始。7次循环后生成软脂酰ACP，可被硫酯酶水解，或转移到辅酶A上，或直接形成磷脂酸。β-酮脂酰ACP合成酶只能接受14碳酰基，并受软脂酰辅酶A反馈抑制，所以只能合成软脂酸。
(五)软脂酸的合成与氧化的区别有8点：部位、酰基载体、二碳单位、辅酶、羟脂酰构型、对碳酸氢根和柠檬酸的需求、酶系、能量变化。
二、其他脂肪酸的合成
(一)脂肪酸的延长
1. 线粒体酶系：在基质中，可催化短链延长。基本是β-氧化的逆转，但第四个酶是烯脂酰辅酶A还原酶，氢供体都是NADPH。
2. 内质网酶系：粗糙内质网可延长饱和及不饱和脂肪酸，与脂肪酸合成相似，但以辅酶A代替ACP。可形成C24。
(二)不饱和脂肪酸的形成
1. 单烯脂酸的合成：需氧生物可通过单加氧酶在软脂酸和硬脂酸的9位引入双键，生成棕榈油酸和油酸。消耗NADPH。厌氧生物可通过β-羟脂酰ACP脱水形成双键。
2. 多烯脂酸的合成：由软脂酸通过延长和去饱和作用形成多不饱和脂肪酸。哺乳动物由四种前体转化：棕榈油酸(n7)、油酸(n9)、亚油酸(n6)和亚麻酸(n3)，其中亚油酸和亚麻酸不能自己合成，必需从食物摄取，称为必需脂肪酸。其他脂肪酸可由这四种前体通过延长和去饱和作用形成。
三、甘油三酯的合成：肝脏和脂肪组织
(一)前体合成：包括L-α-磷酸甘油和脂酰辅酶A。细胞质中的磷酸二羟丙酮经α-磷酸甘油脱氢酶催化，以NADH还原生成磷酸甘油。也可由甘油经甘油激酶磷酸化生成，但脂肪组织缺乏有活性的甘油激酶。
(二)生成磷脂酸：磷酸甘油与脂酰辅酶A生成单脂酰甘油磷酸，即溶血磷脂酸，再与脂酰辅酶A生成磷脂酸。都由甘油磷酸脂酰转移酶催化。磷酸二羟丙酮也可先酯化，再还原生成溶血磷脂酸。
(三)合成：先被磷脂酸磷酸酶水解，生成甘油二酯，再由甘油二酯转酰基酶合成甘油三酯。
四、各组织的脂肪代谢
脂肪组织脂解的限速酶是脂肪酶，生成的游离脂肪酸进入血液，可用于氧化或合成，而甘油不能用于合成。肝脏可将脂肪酸氧化或合成酮体或合成甘油三酯。
第四节 磷脂代谢
一、分解：
(一)磷脂酶有以下4类：
1. 磷脂酶A1：水解C1
2. 磷脂酶A2：水解C2
3. 磷脂酶C：水解C3，生成1，2-甘油二酯，与第二信使有关。
4. 磷脂酶D：生成磷脂酸和碱基
5. 磷脂酶B：同时水解C1和C2，如点青霉磷脂酶。
(二)溶血磷脂：只有一个脂肪酸，是强去污剂，可破坏细胞膜，使红细胞破裂而发生溶血。某些蛇毒含溶血磷脂，所以有剧毒。溶血磷脂酶有L1和L2，分别水解C1和C2。
(三)产物去向：甘油和磷酸参加糖代谢，氨基醇可用于磷脂再合成，胆碱可转甲基生成其他物质。
二、合成：
(一)脑磷脂的合成：
1. 乙醇胺的磷酸化：乙醇胺激酶催化羟基磷酸化，生成磷酸乙醇胺。
2. 与CTP生成CDP-乙醇胺，由磷酸乙醇胺胞苷转移酶催化，放出焦磷酸。
3. 与甘油二酯生成脑磷脂，放出CMP。由磷酸乙醇胺转移酶催化。该酶位于内质网上，内质网上还有磷脂酸磷酸酶，水解分散在水中的磷脂酸，用于磷脂合成。肝脏和肠粘膜细胞的可溶性磷脂酸磷酸酶只能水解膜上的磷脂酸，合成甘油三酯。
(二)卵磷脂合成：
1. 节约利用途径：与脑磷脂类似，利用已有的胆碱，先磷酸化，再连接CDP作载体，与甘油二酯生成卵磷脂。
2. 从头合成途径：将脑磷脂的乙醇胺甲基化，生成卵磷脂。供体是S-腺苷甲硫氨酸，由磷脂酰乙醇胺甲基转移酶催化，生成S-腺苷高半胱氨酸。共消耗3个供体。
(三)磷脂酰肌醇的合成
1. 磷脂酸与CTP生成CDP-二脂酰甘油，放出焦磷酸。由磷脂酰胞苷酸转移酶催化。
2. CDP-二脂酰甘油：肌醇磷脂酰转移酶催化生成磷脂酰肌醇。磷脂酰肌醇激酶催化生成PIP，PIP激酶催化生成PIP2。磷脂酶C催化PIP2水解生成IP3和DG，IP3使内质网释放钙，DG增加蛋白激酶C对钙的敏感性，通过磷酸化起第二信使作用。
(四)其他：磷脂酰丝氨酸可通过脑磷脂与丝氨酸的醇基交换生成，由磷酸吡哆醛酶催化。心磷脂的合成先生成CDP-二酰甘油，再与甘油-3-磷酸生成磷脂酰甘油磷酸，水解掉磷酸后与另一个CDP-二脂酰甘油生成心磷脂。由磷酸甘油磷脂酰转移酶催化。
第五节 鞘脂类代谢
一、鞘磷脂的合成
(一)合成鞘氨醇：软脂酰辅酶A与丝氨酸经缩合、还原、氧化等一系列酶促反应形成。
合成全过程可分为三个阶段，即原料来源、活化和甘油磷脂生成。甘油磷脂的合成在细胞质滑面内质网上进行，通过高尔基体加工，最后可被组织生物膜利用或成为脂蛋白分泌出细胞。机体各种组织(除成熟红细胞外)即可以进行磷脂合成。 合成甘油磷脂的原料为磷脂酸与取代基团。磷脂酸可由糖和脂转变生成的甘油和脂肪酸生成(详见甘油三酯合成代谢)，但其甘油C2位上的脂肪酸多为必需脂肪酸，需食物供给。取代基团中胆碱和乙醇胺可由丝氨酸在体内转变生成或食物供给。
丝氨酸——→乙醇胺——→胆碱 体内磷脂酰丝氨酸合成是通过Ca2+激活的酰基交换反应生成，由磷脂酰乙醇胺与丝氨酸反应生成磷脂酰丝氨酸和乙醇胺。
磷脂酰乙醇胺 +丝氨酸——→ 磷脂酰丝氨酸 + 乙醇胺 述三者生成是由活化的CDP-甘油二酯与相应取代基团反应生成。
心磷脂的另一条合成途径。 普遍存在于动物各组织细胞膜及线粒体膜，能使甘油磷脂分子中第2位酯键水解，产物为溶血磷脂1及其产物脂肪酸和甘油磷酸胆碱或甘油磷酸乙醇胺等。
溶血磷脂是一类具有较强表面活性的性质，能使红细胞及其他细胞膜破裂，引起溶血或细胞坏死。当经磷脂酶B作用脱去脂肪酸后，转变成甘油磷酸胆碱或甘油磷酸乙醇胺，即失去溶解细胞膜的作用。 主要存在于植物，动物脑组织中亦有，催化磷脂分子中磷酸与取代基团(如胆碱等)间的酯键，释放出取代基团。
主要用作生化试剂，其琼脂糖复合物为亲和层析的介质，也是动、植物细胞膜中含量最丰富的脑磷脂—磷脂酰乙醇胺的组成部分，即为其磷脂分子的极性头部。
生化试剂（Biochemical reagent）是指有关生命科学研究的生物材料或有机化合物，以及临床诊断、医学研究用的试剂。
主要有电泳试剂、色谱试剂、离心分离试剂、免疫试剂、标记试剂、组织化学试剂、透变剂和致癌物质、杀虫剂、培养基、缓冲剂、电镜试剂、蛋白质和核酸沉淀剂、缩合剂、超滤膜、临床诊断试剂、染色剂、抗氧化剂、防霉剂、去垢剂和表面活性剂、生化标准品试剂、生化质控品试剂、分离材料等等。
对于真核生物，脂质合成是在光面内质网上，因为脂质合成的酶类位于光面内质网；
对于原核生物，纸质合成是在细胞质基质中，因为脂质合成的酶类位于细胞质基质。
这与呼吸作用是类似的。真核生物在线粒体；原核生物在细胞质基质。也是因为呼吸酶的分布不同。
生物合成：
1、脂肪酸
脂肪酸的生物合成biosynthesisoffattyacids高级脂肪酸的合成，以乙酰CoA为基础，通过乙酰辅酶A羧化酶的作用，在ATP的分解的同时与CO2结合，产生丙二酸单酰CoA，开始这一阶段是控速步骤，为柠檬酸所促进。
丙二酸单酰CoA与乙酰CoA一起，在脂肪酸合成酶的催化下合成C16的软脂酸（或C18的硬脂酸），但这是包括在酰基载体蛋白（ACP）参与下的脱羧、C2单位缩合、以及由NADPH还原过程在内的反复进行的复杂过程。
产生的脂肪酸作为CoA衍生物，在线粒体中与乙酰CoA，在微粒体中与丙二酸单酰CoA缩合，每次增加两个碳，不断延长碳链。
而单不饱和脂肪酸，由饱和酰基CoA（或ACP）的好氧的不饱和化（微粒体，微生物等。必须有O2和NADH）而产生，或由脂肪酸生物合成途中的β-羟酰ACP的脱水反应（及碳键延长）而产生。
多聚不饱和脂肪酸在高等动物不一定产生，可以从摄取的不饱和酸的碳素链的延长等而转变形成。另外环丙烷脂肪酸由S-腺苷甲硫氨酸的C1，结合于不饱和酸的双键上而产生。脂肪酸作为CoA衍生物，用于合成各种底物。
2、其他脂类：磷脂的生成
磷脂酸是最简单的磷脂，也是其他甘油磷脂的前体。磷脂酸与CTP反应生成CDP-二酰甘油，在分别与肌醇、丝氨酸、磷酸甘油反应，生成相应的磷脂。磷脂酸水解成二酰甘油，再与CDP-胆碱或CDP-乙醇胺反应，分别生成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺。
扩展资料
功能
1、能量储存
是能量储存的最佳方式，如动物、油料种子的甘油三酯。通过如下数据对照，可以得出结论：
体内的两种能源物质比较（糖类、脂类）
单位重量的供能：糖4.1千卡/克，脂9.3千卡/克。
储存体积：1糖元或淀粉：2水，脂则是纯的，体积小得多。
动用先后：糖类优先被消耗，然后是脂类。因此，很多减肥/瘦身原理、辟谷等，皆源于此。
2、生物膜的骨架
细胞膜的液态镶嵌模型：磷脂双酯层，胆固醇，蛋白质，糖脂，甘油磷脂和鞘磷脂。
3、电与热的绝缘体
动物的脂肪组织有保温，防机械压力等保护功能，植物的蜡质可以防止水分的蒸发。
电绝缘：神经细胞的鞘细胞，电线的包皮，神经短路。
热绝缘：冬天保暖，企鹅、北极熊等。
4、其他
信号传递：固醇类激素。
酶的激活剂：卵磷脂激活β-羟丁酸脱氢酶。
糖基载体：合成糖蛋白时，磷酸多萜醇作为羰基的载体。
激素、维生素和色素的前体(萜类、固醇类)。
生长因子与抗氧化剂。
参与信号识别和免疫（糖脂）。
参考资料来源：百度百科-脂类
这个反应吗？
产物命名为 N,N-二(2-羟乙基)氨甲基膦酸二乙酯，俗称BHAPE
英文 diethyl ((bis(2-hydroxyethyl)amino)methyl)phosphonate
有机反映一般都伴随着很多的副反应，这个也不例外，甘油就是丙三醇，如果温度在150度以下，则主要发生磷酸与甘油的酯化反应，那就会不定量的生成一磷酸一甘油酯，二磷酸一甘油酯，一磷酸二甘油酯等等产物，且此时还会有一小部分甘油会发生自身脱水，生成多种醚类化合物。如果温度再高些，则甘油会大量脱水，生成烯，炔的化合物，所以产物非常复杂。
磷酸甘油酯由1分子甘油中的3个羟基分别于1分子的十八酸，1分子十八烯酸和1分子磷酸胆碱中的3个羧基发生脱水缩和反应生成。十八酸即分子中含有18个碳原子的饱和直连羧酸，又称硬脂酸。十八烯酸由于分子中含有代表烯烃结构特征的碳碳双链而得名。当甘油与其他种类的羧酸和磷脂衍生物发生这样的反应时便会得到其他种类的磷脂类物质。除磷脂酰胆碱外，磷酸甘油酯类物质还包括磷脂酰乙醇胺，磷脂酰丝氨酸等几大类。
充足的卵磷脂可提高各神经细胞间的信息传递速度及准确性，并促使信息通道进一步建立和丰富，使宝宝反映迅速，学习能力增强。脑磷脂的基本组分为甘油二酯、磷酸和胆胺(乙醇胺)，在体内可由丝氨酸脱羧生成胆胺,活化人的神经细胞，改善大脑功能。
脑磷脂是神经细胞膜的重要组成部分，调节神经细胞的一切代谢活动，影响着神经组织的一系列最重要功能：细胞渗透性，髓鞘形成，腺粒体运作，氧化加磷氧基作用研究显示，口服脑磷脂能直接为人脑利用，令神经细胞膜修复，恢复神经元的正常代谢。脑磷脂与血液凝固有关。凝血激酶是由脑磷脂与蛋白质组成的，它存在于血小板内，能促使血液凝固，可应用于局部止血。此外，脑磷脂还对神经衰弱、动脉粥样硬化、肝硬化和脂肪性病变等具有一定的疗效。脑磷脂还是一种生物乳化剂，应用于食品业和化妆品业中，不同脑磷脂含量的磷脂，其乳化性能也不同，高脑磷脂含量的磷脂适合作W/O体系的乳化剂。
脑磷脂，又称磷脂酰乙醇胺，其是一种甘油磷脂。由甘油、脂肪酸、磷酸与乙醇胺化合而成。1974年在茶叶、茶籽中检出。脑磷脂呈白色固体，在空气中易变为红棕色，有吸湿性。其在细胞中以游离态或与蛋白质成不稳定化合物存在，功能与磷脂酰胆碱相似。
新鲜制品是无色固体，空气中易变为红棕色。有吸湿性。不溶于水和丙酮，微溶于乙醇，溶于氯仿和乙醚。可用作抗氧剂。也用于医疗上。可由家畜屠宰后的新鲜脑或大豆榨油后的副产物中提取而得。
油脂的主要成分是甘油和三个脂肪酸组成的三酰甘油酯
脑磷脂水解后可得到甘油、脂肪酸、磷酸和乙醇胺
卵磷脂完全水解可得脂肪酸
甘油
磷酸
胆碱
