在氨基酸代谢中哪些氨基酸可形成草酰乙酸

草酰乙酸是柠檬酸循环的中间物：草酰乙酸借由柠檬酸合酶的催化与乙酰辅酶A合成柠檬酸。此外草酰乙酸也参与了糖质新生、尿素循环、乙醛酸循环、氨基酸合成和脂肪酸合成，同时它也是琥珀酸脱氢酶的抑制物。

糖质新生

糖质新生是一条由一连串11个酵素参与的代谢路径，能将非碳水化合物的基质转化为葡萄糖。糖质新生的反应由线粒体的基质开始。在此，丙酮酸受到丙酮酸羧化酶催化形成草酰乙酸。接着，草酰乙酸被NADH还原成苹果酸后再将苹果酸由线粒体移往细胞质。当苹果酸被移至细胞质后，苹果酸会被NAD+氧化回草酰乙酸。接下来草酰乙酸被磷酸烯醇丙酮酸羧化激酶去羧酸并以GTP为磷酸根的来源磷酸化形成2-磷酸烯醇丙酮酸。最后合成葡萄糖。

尿素循环

尿素循环是利用两个铵分子及一个碳酸氢盐分子合成尿素的代谢途径，通常在肝脏的肝细胞中进行。与尿素循环相关的反应可以经由两种途径制造NADH，其中一种会用到草酰乙酸：在细胞质中，反丁烯二酸会被延胡索酸水合酶催化形成苹果酸。接着，苹果酸经过苹果酸脱氢酶转化为草酰乙酸并制造一分子的NADH。最后，草酰乙酸会经由循环转化出天冬氨酸作为转氨酶，维持氮原子在细胞中的流动性。

乙醛酸循环

乙醛酸循环是柠檬酸循环的一种变型：植物以及微生物利用异柠檬酸裂合酶和苹果酸合酶进行同化作用。乙醛酸循环在中间步骤与柠檬酸循环略有差异，但是草酰乙酸在其中扮演了相同的角色。这意味着草酰乙酸在此循环中同时是初级反应物也是最终产物，事实上草酰乙酸即为此循环的净产物(由循环中的两分子乙酰辅酶A合成)。

合成脂肪酸

首先，乙酰辅酶A被预先转化为柠檬酸由线粒体移往脂肪酸合酶所在的细胞质中。此反应通常会启动柠檬酸循环产生能量，但是当细胞没有能量的需求时，会在细胞质中将柠檬酸再次裂解为乙酰辅酶A以及草酰乙酸，并以乙酰辅酶A为原料合成脂肪酸。而脂肪酸合成的另一部分需要NADPH，这样的还原能力由草酰乙酸返回线粒体穿越内膜时提供：首先草酰乙酸被NADH还原成为苹果酸。接着将苹果酸脱羧形成丙酮酸后进入线粒体，在此借由丙酮酸羧化酶将丙酮酸转化形成草酰乙酸。如此一来，乙酰辅酶A由线粒体移往细胞质的过程会形成一分子的NADH。整体看来，此反应为自发性反应，简化如下：

HCO3−+ ATP + acetyl-CoA → ADP + Pi + malonyl-CoA

合成氨基酸

有六种必需氨基酸和三种非必需氨基酸的合成需要草酰乙酸以及丙酮酸。天冬氨酸以及丙氨酸是由草酰乙酸以及丙酮酸所形成，而天冬氨酸和丙氨酸又可以借由谷氨酸转胺基形成天冬酰胺、甲硫胺酸、赖氨酸以及苏氨酸，如果没有草酰乙酸的参与，将不会有上述几种氨基酸被合成出来。

苹果酸-天冬氨酸穿梭（malate-aspartate shuttle，也称为苹果酸穿梭）是真核细胞中一个转运在糖酵解过程中传出的电子跨越半通透性的线粒体内膜以进行氧化磷酸化的生物化学体系。

基本介绍中文名 ：苹果酸-天冬氨酸穿梭 外文名 ：malate-aspartate shuttle 又名 ：苹果酸穿梭 发生细胞 ：真核细胞 简介,构成要素,机制, 简介 这些电子以还原性等效物的形式进入线粒体的电子传递链中以生成ATP。正因为线粒体内膜对于电子传递链的第一还原还原性等效物即还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）是不通透的，穿梭体系才有存在的必要。电子为了绕行，苹果酸携带着还原性等效物跨越线粒体膜。 构成要素 该穿梭体系由四个蛋白组成： 苹果酸脱氢酶：位于线粒体基质和膜间隙。 天冬氨酸氨基转移酶：位于线粒体基质和膜间隙。 苹果酸-α-酮戊二酸反向转运体：位于线粒体内膜。 谷氨酸-天冬氨酸反向转运体：位于线粒体内膜。 机制 位于苹果酸-天冬氨酸穿梭体系中的第一个酶是苹果酸脱氢酶。苹果酸脱氢酶在该穿梭体系中有两种存在形式：线粒体苹果酸脱氢酶以及胞浆脱氢酶。两种苹果酸脱氢酶的区别在于他们的存在位置以及结构，并且在此过程中催化的反应方向相反。 首先，在胞浆中苹果酸脱氢酶与草酰乙酸以及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）作用生成苹果酸以及NAD+。在此过程中两个氢原子产生自NADH并伴随着一个H+也结合到草酰乙酸上形成苹果酸。 一旦苹果酸形成，第一个反向转运体（苹果酸-α-酮戊二酸）将苹果酸从胞浆引入线粒体基质与此同时并将α-酮戊二酸从线粒体基质中导出到胞浆中。当苹果酸到达线粒体基质后，它被线粒体苹果酸脱氢酶转换成草酰乙酸，与此同时NAD+被其中的两个电子还原成NADH且氢离子被释放出来。草酰乙酸接下来被线粒体天冬氨酸氨基转移酶转换为天冬氨酸（因为草酰乙酸不能透过内膜进入胞浆）。因为天冬氨酸是一种胺基酸，为生成它，氨基需要被加到草酰乙酸上。这个氨基由谷氨酸提供，与此同时后者也被同一个酶转变成了α-酮戊二酸。 第二个反向转运体（谷氨酸-天冬氨酸）将谷氨酸从胞浆引入线粒体基质与此同时将天冬氨酸从线粒体基质中导出到胞浆中。一旦进入胞浆，天冬氨酸被胞浆天冬氨酸氨基转移酶转变成草酰乙酸。 苹果酸-天冬氨酸穿梭的净效应是完全地还原：胞浆中的NADH被氧化成NAD+并且线粒体基质中的NAD+被还原成NADH。胞浆中的NAD+接下来可以被另一轮糖酵解还原，而线粒体基质中的NADH可以被用于向电子传递链传递电子以使ATP合成。 因为苹果酸-天冬氨酸穿梭时线粒体基质中的NADH重新生成，它可以使糖酵解所产生的能量最大化合成ATP（2.5个/NADH），最终导致每个葡萄糖代谢净收到32个ATP分子。将此与甘油磷酸穿梭相比，后者只将电子传送给电子传递链中的复合体II（与还原型黄素腺嘌呤二核苷酸所走路线相同），这样只能使糖酵解中产生的每个NADH合成1.5个ATP（最终导致每个葡萄糖代谢净收到30个ATP分子）。

在氨基酸代谢中，（天冬氨酸,天冬酰胺）可形成草酰乙酸进入糖代谢途径

氨基酸（amino acid）：含有氨基和羧基的一类有机化合物的通称。生物功能大分子蛋白质的基本组成单位，

个人觉得草酰乙酸跟糖的关系不大，草酰乙酸可由天冬氨酸和天冬酰胺经过转氨基作用生成！

而糖酵解反应产生丙酮酸，丙酮酸又会经过多种途径转化为乙酰—CoA！

我不知道你的补充是什么意思！

如下：

丙酮酸羧化成草酰乙酸需要丙酮酸羧化酶的催化。丙酮酸羧化酶以一个共价键结合的生物素作为辅基。生物素起CO2载体作用。生物素的末端羧基与酶分子的一个赖氨酸残基的ε-氨基乙酰胺键相连，使生物素和赖氨酸形成丙酮酸羧化酶的一个长摆臂：

丙酮酸羧化分为2步：

1）丙酮酸羧化酶在ATP参与下与CO2结合使CO2成为活化形式，ATP水解推动此反应的进行：

2）活化羧基从羧化生物素转移到丙酮酸上形成草酰乙酸。

总结：

丙酮酸羧化总反应式：

糖异生的作用

一、糖异生作用的主要生理意义是保证在饥饿情况下，血糖浓度的相对恒定。

血糖的正常浓度为3.89-11mmol/L，即使禁食数周，血糖浓度仍可保持在3.40mmol/L左右，这对保证某些主要依赖葡萄糖供能的组织的功能具有重要意义，停食一夜（8-10小时）处于安静状态的正常人每日体内葡萄糖利用。

脑约125g，肌肉（休息状态）约50g，血细胞等约50g，仅这几种组织消耗糖量达225g，体内贮存可供利用的糖约150g，贮糖量最多的肌糖原仅供本身氧化供能，若只用肝糖原的贮存量来维持血糖浓度最多不超过12小时，由此可见糖异生的重要性。

二、糖异生作用与乳酸的作用密切关系

在激烈运动时，肌肉糖酵解生成大量乳酸，后者经血液运到肝脏可再合成肝糖原和葡萄糖，因而使不能直接产生葡萄糖的肌糖原间接变成血糖，并且有利于回收乳酸分子中的能量，更新肌糖原，防止乳酸酸中毒的发生。

三、协助氨基酸代谢

实验证实进食蛋白质后，肝中糖原含量增加；禁食、晚期糖尿病或皮质醇过多时，由于组织蛋白质分解，血浆氨基酸增多，糖的异生作用增强，因而氨基酸成糖可能是氨基酸代谢的主要途径。

四、促进肾小管泌氨的作用

长期禁食后肾脏的糖异生可以明显增加，发生这一变化的原因可能是饥饿造成的代谢性酸中毒，体液pH降低可以促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧化酶的合成，使成糖作用增加。

当肾脏中α－酮戊二酸经草酰乙酸而加速成糖后，可因α－酮戊二酸的减少而促进谷氨酰胺脱氨成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨，肾小管细胞将NH3分泌入管腔中，与原尿中H+结合，降低原尿H+的浓度，有利于排氢保钠作用的进行，对于防止酸中毒有重要作用。

氨基酸的主要功用是作为蛋白质合成的原料；其次可合成其它含氮物质（如嘌呤、嘧啶等）；过多的氨基酸在体内不能贮存，这部分氨基酸可通过各种代谢方式先转变为三羧酸循环的中间产物，然后经三羧酸循环彻底氧化为CO2和H2O，也可通过糖异生作用转变为葡萄糖，还可转变为脂肪贮存。各种氨基酸具有共同的结构特点，故有共同的代谢途径，但不同的氨基酸由于结构的差异也有不同的代谢方式。 右图显示氨基酸进入三羧酸循环的方式。从图中可以看出，10种氨基酸最后分解产生乙酰CoA ；5种氨基酸转变成三羧酸循环的中间产物α-酮戊二酸；4种氨基酸转变成琥珀酰CoA；2种氨基酸转变为延胡索酸；2种氨基酸转变为草酰乙酸。然后可经三羧酸循环进一步彻底氧化为CO2和H2O。

氨基酸也可异生为糖或生成酮体。凡是能转变为丙酮酸、草酰乙酸、琥珀酰CoA、α-酮戊二酸和延胡索酸的氨基酸称为生糖氨基酸，这是因为三羧酸循环的中间产物和丙酮酸能转变为磷酸烯醇式丙酮酸，然后很容易循糖异生途径异生为糖。凡是能分解为乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的氨基酸称为生酮氨基酸，因为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA亦可用于合成脂肪。20种氨基酸中，只有亮氨酸和赖氨酸是唯一生酮的氨基酸；异亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸和酪氨酸是生酮兼生糖氨基酸；剩余14种是生糖氨基酸。 氨基酸脱氨基作用是氨基酸分解代谢的最主要反应。体内大多数组织细胞均可进行。氨基酸可通过多种方式脱去氨基，如转氨基、氧化脱氨基、联合脱氨基等，其中以联合脱氨基最为重要。

氨基酸脱氨基的产物为α-酮酸和氨.

1．转氨基作用

大多数氨基酸在进行分解代谢之初，首先通过转氨基作用将α-氨基转移给α-酮戊二酸，使其形成谷氨酸和相应的α-酮酸（α-ketoacid）。

转氨基作用是氨基酸在氨基转移酶(aminotransferase）或称转氨酶(transaminase）催化下，可逆地把α-氨基酸的氨基转移给α-酮戊二酸，使α-氨基酸转变为相应的α-酮酸，而原来的α-酮戊二酸接受氨基转变成相应的谷氨酸。可见，转氨基作用既是氨基酸的分解代谢过程，又是某些非必需氨基酸合成的重要途径。转氨酶的辅酶是维生素B6的磷酸酯磷酸吡哆醛。体内大多数氨基酸均能进行转氨基反应，转氨酶的种类很多，专一性强，分布也最广。以丙氨酸氨基转移酶（alanine transaminase,ALT；又称谷丙转氨酶，GPT）以及天冬氨酸氨基转移酶（aspartate transaminase,AST；又称谷草转氨酶，GOT）最重要，前者在肝细胞含量最高，后者在心肌细胞含量最高。正常情况下它们在血清中含量都很低，当肝细胞或心肌受损时血清中含量增高，故可用于临床上肝脏或心肌疾病的辅助诊断。

2．谷氨酸的氧化脱氨基作用

通过以上转氨基作用生成的谷氨酸由谷氨酸脱氢酶（glutamate dehydrogenase）催化，脱氢的同时又脱去氨基的反应，称为氧化脱氨基作用。在体内氨基酸氧化酶种类很多，其中以谷氨酸脱氢酶的作用最重要。谷氨酸脱氢酶是以NAD或NADP为辅酶的不需氧脱氢酶，催化谷氨酸脱氢生成亚谷氨酸，然后水解生成α-酮戊二酸和NH3（图5-1-14）。谷氨酸脱氢酶广泛存在于肝、肾及脑中，反应可逆，通过还原氨基化作用，α-酮戊二酸和氨可合成谷氨酸，因此，它不仅在氨基酸的分解中起作用，而且在非必需氨基酸合成中也起着重要作用。

3．联合脱氨基作用

联合脱氨基作用是体内脱氨基的主要方式，生物体内存在二种联合脱氨基方式。

（1）转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：①氨基酸首先与α-酮戊二酸进行转氨基反应，生成相应的α酮酸和谷氨酸，②谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱去氨基生成α-酮戊二酸。全过程可逆，通过其逆过程可以合成新的非必需氨基酸。此过程主要存在于肝、肾和脑组织中，心肌和骨骼肌中不能进行，因为心肌和骨骼肌中谷氨酸脱氢酶活性低。

（2）嘌呤核苷酸循环形式的联合脱氨基作用

肌肉组织中-谷氨酸脱氢酶活性不高，难以进行上述联合脱氨基作用，在肌肉中氨基酸是通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基的。过程为：①α-氨基酸首先与α-酮戊二酸转氨基作用生成谷氨酸，后者再与草酰乙酸转氨基反应，生成天冬氨酸；②天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP）由腺苷酸代琥珀酸合成酶催化生成腺苷酸代琥珀酸；③腺苷酸代琥珀酸裂解生成腺苷酸（AMP）和延胡索酸；④AMP在腺苷酸脱氨酶（此酶在肌肉组织中活性较强）催化下脱去氨基生成IMP，完成氨基酸的脱氨基作用。IMP可以再参加循环，延胡索酸经三羧酸循环转变为草酰乙酸后再次参加转氨反应。

氨基酸脱氨基作用的终产物是α-酮酸和氨。它们将分别进入各自的代谢途径。 氨基酸脱氨后生成的 α-酮酸可进一步代谢。主要有以下三方面：

1．经氨基化生成非必需氨基酸

实验证明人体不能合成赖、异亮、苯丙、亮、色、缬、苏、蛋等8种氨基酸相对应的α-酮酸，因而这些氨基酸不能在体内合成，必须从食物摄取，称为营养必需氨基酸。其它十二种氨基酸则称为营养非必需氨基酸，所谓非必需氨基酸并不是它们在代谢中的作用不重要，而是可以在人体合成，主要通过联合脱氨基作用的逆反应生成，故食物不给与一般不会引起缺乏。

2．转变成糖或脂肪

如前述，在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acid），能转变为酮体者称为生酮氨基酸（ketogenic amino acid），二者兼有的则称为生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）。

3．氧化供能 不同的α-酮酸在体内可以通过三羧酸循环与氧化磷酸化彻底氧化，产生CO2和水，并释放出能量供生命活动的需要。 氨是一种剧毒物质，脑组织对氨的作用尤为敏感，需要及时处理以免在组织中堆积。正常人除门静脉血液外，血液中氨的浓度极低，一般不超过60μmol/L（0.1mg/dl）。

1.体内氨的来源

（1）氨基酸分解产生氨：氨基酸脱氨基作用是氨的主要来源；胺类物质的氧化分解也可产生氨。

（2）肠道吸收：肠道氨主要来自①肠道细菌对未被消化的蛋白质和未被吸收的氨基酸作用（称腐败作用）产生的氨；②血中尿素扩散入肠管后在肠道细菌尿素酶作用下水解产生的氨。NH3比NH4容易穿过细胞膜而被吸收，在碱性环境中，NH4转变为NH3，所以肠管pH偏碱时，氨的吸收增加。临床上对高血氨病人采用酸性透析液做结肠透析而不用碱性肥皂水灌肠就是这个道理。肠道每日产氨约有4g，腐败作用增强时，氨的产生更多。

（3）肾脏产生：谷氨酰胺在肾远曲小管上皮细胞谷氨酰胺酶的催化下，水解生成谷氨酸和NH3，NH3分泌到肾小管腔与尿中H结合生成NH4由尿排出。碱性尿液不利NH3的分泌，NH3被吸收入血，成为血氨的另一个来源。故肝硬化腹水者不宜使用碱性利尿药以防血氨升高。

2.氨的转运

氨是有毒物质，各组织中产生的氨必须以无毒形式经血液运输至肝合成尿素或以铵盐形式随尿排出。氨在血液中有两种运输形式：

（1）丙氨酸运氨作用：主要将肌肉氨基酸脱下的氨经血液运输到肝。过程为：①肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转移给丙酮酸生成丙氨酸，经血液运输至肝；②在肝中，丙氨酸经联合脱氨基作用释放出氨，氨用于合成尿素，生成的丙酮酸则异生为葡萄糖；③葡萄糖经血液运送到肌肉，在肌肉活动供能的过程中又可分解为丙酮酸，再次接受氨基生成丙氨酸输送到肝脏。如此通过丙氨酸和葡萄糖的互变把氨从肌肉运输到肝脏的循环称丙氨酸-葡萄糖循环（alanine glucose cycle）。

（2）谷氨酰胺的运氨作用：氨与谷氨酸在ATP供能和谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺，经血液输送到肝或肾，经谷氨酰胺酶水解为谷氨酸及氨，在肝可合成尿素，在肾则以铵盐形式由尿排出。谷氨酰胺生成的意义：①肝外组织解除氨毒；②是从脑、肌肉等组织向肝或肾运输氨的主要形式；③氨的储存形式，为某些含氮化合物的合成提供原料，如嘌呤及嘧啶的合成。临床上对肝性脑病患者可服用或输入谷氨酸盐以降低血氨浓度。

3.氨的主要去路

氨在体内的主要去路是在肝内通过鸟氨酸循环（尿素循环）生成无毒的尿素，然后由肾排出体外）。鸟氨酸循环的过程可分为以下四步：

1）氨基甲酰磷酸的合成：氨由丙氨酸与谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoyl phosphate synthetaseⅠ，CPS-Ⅰ）催化下，与CO2和H2O分子结合，消耗2分子ATP，合成氨基甲酰磷酸。反应不可逆。

（2）瓜氨酸的合成：在鸟氨酸氨甲酰转移酶（ornithine carbamoyl transferase,OCT）催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的δ-NH2上生成瓜氨酸。反应不可逆。所需的鸟氨酸是由胞液经线粒体内膜上的载体转运进入线粒体的。合成的瓜氨酸又由线粒体内膜上的载体转运进入胞液。

（3）精氨酸的合成：在胞液内，瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶（argninosuccinate synthetase）的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸并生成AMP+PPi，精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶（argninosuccinate lyase）催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在此过程中，天冬氨酸起着供给氨基的作用；生成的延胡索酸经三羧酸循环转变为草酰乙酸后可与α-氨基酸经转氨作用转变为天冬氨酸。由此可见，鸟氨酸循环与三羧酸循环可联系在一起。

（4）精氨酸水解生成尿素：精氨酸在胞液中精氨酸酶（arginase）的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，反复循环，不断合成尿素。

尿素分子中的两个-NH2，一个由丙氨酸或谷氨酰胺转运入肝细胞线粒体的NH3，另一个由天冬氨酸提供，碳原子来自CO2，天冬氨酸和谷氨酸均是氨的载体。另外，尿素合成是耗能过程，每合成1分子尿素需消耗3分子ATP（消耗4个高能磷酸键）。

尿素主要通过肾脏排泄。如肾排泄功能障碍，必然导致血尿素增高。故临床常测定血尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）来反映肾功能。

4．高血氨与氨中毒

正常情况下血氨浓度维持在较低水平。肝脏几乎是体内唯一能合成尿素的器官，当肝功能严重损伤时，尿素合成障碍，血氨浓度升高，称为高氨血症。一般认为，氨进入脑组织可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨与谷氨酸再进一步结合生成谷氨酰胺。因此，脑中氨的增加，可消耗脑组织中α-酮戊二酸，导致三羧酸循环速度减弱， ATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时可产生昏迷，即氨中毒（肝性脑病）。