甲基对氯苯砜结构式

南通沃兰化工有限公司是2004-12-15在江苏省南通市如东县注册成立的有限责任公司(台港澳法人独资)，注册地址位于江苏省如东县洋口化学工业园区。

南通沃兰化工有限公司的统一社会信用代码/注册号是913206237691448120，企业法人翁宇华，目前企业处于开业状态。

南通沃兰化工有限公司的经营范围是：生产对甲苯磺酰氯、盐酸（副产）、硫酸（副产）；生产销售N-丁基苯磺酰胺、二苯砜、二茂铁甲酸、邻/对甲苯磺酰胺、N-甲基对甲苯磺酰胺、硫酸镁肥、N，N-二甲基丙烯酰胺、丙烯酰吗啉、2,4-二苯砜基苯酚、4，4-二氯二苯砜；硫脲、甲基磺酸、苯磺酰氯、4,4＇-二氨基二苯砜、双酚S、对甲苯磺酸甲酯、对甲苯磺酸乙酯、邻对甲苯磺酸甲酯、邻对甲苯磺酸乙酯、邻对甲苯磺酰氯、对甲苯亚磺酸钠、苯亚磺酸钠、苯磺酰胺、对甲苯磺酰胺、对叔丁基苯磺酰胺、二苯砜磺酸钾、氯胺T、氯胺B、对甲砜基甲苯、对甲苯磺酰肼、4,4＇-氧代双苯磺酰肼、4,4＇-二氯二苯砜、邻对甲苯磺酰胺甲醛树脂、二甲基砜、椰油烷基叔胺、二乙基羟胺、对甲苯磺酸，四甲基氯化铵，椰油烷基苄基二甲基氯化铵，十六烷基三甲基氯化铵，二壬基萘磺酸的佣金代理（拍卖除外）及批发业务（危险化学品按《危险化学品经营许可证》核定的范围经营）。（不涉及国营贸易管理商品，涉及配额、许可证管理商品的，按国家有关规定办理申请）（依法须经批准的项目，经相关部门批准后方可开展经营活动）。在江苏省，相近经营范围的公司总注册资本为86058万元，主要资本集中在 100-1000万 和 1000-5000万 规模的企业中，共181家。本省范围内，当前企业的注册资本属于优秀。

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对甲苯磺酰氯

CAS号 98-59-9

中文名称：对甲苯磺酰氯

中文别名 ：4-甲基苯磺酰氯对甲苯磺酰氯(PTSC)对氯化甲苯砜对甲苯磺酰氯4-甲苯磺酰氯,对甲苯磺酰氯甲苯-4-磺酰氯对甲苯磺酰氯

英文名称 ：4-toluene sulfonyl chloride

英文别名 ：4-Methylbenzenesulfonic acidMethylbenzenesulfonic acidPTSAtoluene-4-sulfonic acidToluenesulfonic acidTosic acidP-Toluene Sulfonic Acidp-Toluenesulfonic acid monohydrateP-Toluene Sulphonic Acidpara toluene sulfonic acidpara toluene sulphonic acidPARATOLUENE SULPHONIC ACIDPTS ACID

别 名：4-甲苯磺酰氯 TsCl

分子式 ：C7H7ClO2S；CH3C6H4SO2Cl 外观与性状 白色菱状结晶,有刺激性恶臭

分子量 ：190.65蒸汽压0.13kPa(88℃)

熔 点 ：71℃

沸点：145℃/2.0kPa

溶解性:不溶于水,易溶于醇、醚、苯

稳定性:稳定

危险标记:14(有毒品)

“自从孩子2019年5月确诊了线状 IgA 大疱性皮病后，我就开始每天在网上搜氨苯砜片的信息，有一段时间真是疯了一样，但也没能找到哪里还有得买。”

“在法国、德国、新加坡每年每100万人群发病率仅为 0.52、0.22、0.26，” 据一篇发表在《国际皮肤性病学杂志》的文献显示，而由于临床上极其罕见，中国尚无关于该病的流行统计学数据。

“为了治疗，我的孩子还在用着过期药，而很多病友甚至过期药都用不上，” 李瑗感叹，线状 IgA 大疱性皮病患者的寻药之旅漫漫，不知道何时是尽头。

用上药之前，经历了“至暗时刻”

“豆豆是2019年5月1日发病的，最先只是两只手臂上有对称的环状疱疹，后来身上也长。” 根据李瑗回忆，在用上氨苯砜片之前，两岁半的豆豆经历了 “白蛋白指数跌至29”的至暗时刻。

据李瑗透露，一开始，南阳市当地医院皮肤科门诊医生的诊断是“虫咬导致的皮炎”，此后三天也都是采取针对普通皮炎的疗法。但豆豆的病情发展迅速，5月4日，李瑗再次带着他前往医院时，红斑和串珠样的疱疹已经蔓延至豆豆全身。

“接诊的医生看到才三天就发展成这样，也着急了，于是把我们的病历都交给了皮肤科主任，后来主任看了之后认为有三种可能：天疱疮，疱疹性皮炎，或是儿童线性IgA大疱性皮病。”据李瑗回忆，经皮肤科和儿科联合会诊后，豆豆被确诊为单纯性疱疹收治入院治疗。

“但治疗并未取得效果，孩子身上的疱越来越多，有些地方开始溃烂，总蛋白指数49.4，白蛋白则只有29，远远低于正常值，医生找到我，说情况很不好，要进重症监护室，如果还是没有药治疗的话，要做好心理准备。” 李瑗说。

抱着“尽力试一试”的心态，当时的皮肤科主任召集了皮肤科、儿科全科的医生，同时联系了自己的导师，再次进行大范围联合会诊。这一次，豆豆才最终被确诊为儿童线状IgA大疱性皮病，线状 IgA 大疱性皮病(LABD)是一种累及皮肤和黏膜的慢性获得性自身免疫性表皮下大疱病。

“皮肤科主任告诉我，这个病这么久了他只见过1~2例，治这个病的特效药叫做氨苯砜片。”李媛回忆，与此同时，随之而来的是一个坏消息和好消息：坏消息是医院乃至全国的医院都没有这个药，好消息则是还有多年前1位线性iga大疱性皮病患者用剩半瓶的氨苯砜片，但是也已经过期了。

无药可用，无奈只能用过期药

过期的救命药，用还是不用？一份用药知情同意书摆在李瑗面前。“比起束手无策眼看孩子无药可用，过期的药总也还是救命药，”思虑再三，李瑗签上了名字。用药仅三天后，豆豆身上的疱疹就开始结痂脱皮，白蛋白也慢慢升至正常值。

2019年9月，李瑗带着豆豆辗转到了北京大学第一医院皮肤性病科就诊，北京大学第一医院终身教授、皮肤性病科主任医师朱学骏告诉李瑗，豆豆患上的确实是罕见的线性iga大疱性皮病，有可能随时复发，临床上治疗氨苯砜片有效，需要服药3年才可停药。

“但他告诉我，医院并没有此药可开。” 说到这里，李瑗重重地叹了口气。从这时开始，“寻找氨苯砜片”便成了李瑗生活重心一部分。

“我打电话到各个医院去，都说没有氨苯砜片，后来我在互联网上接触到来自全国各地的病友们，才发现他们多年来也一直在重复问同一个问题：哪里还买得到氨苯砜片？”

2000年这一年，原国家卫生部宣布，中国的麻风病患者已经下降到2000人左右，患病率在10万分之一以下，基本消灭了麻风病。而随着麻风病人逐渐淡出人们的记忆，氨苯砜片涨价、断货的消息屡见报端。

2014年，据光明日报报道，为寻找线状iga大疱性皮病特效药氨苯砜片，中大医院皮肤科主任王飞向熟悉的全国同行求助，从南京各大医院到江苏各地的医院，从北京协和医院到上海华山医院，一药难求。

5年前列入急需短缺药品，生产企业仍停产

2016年，原国家卫计委发布“2016年临床必需、用量小、市场供应短缺药品定点生产企业招标公告”，列入清单中的短缺药品就有氨苯砜片。

临床急需，为何企业又不愿生产？

“卖矿泉水都比卖这个药赚钱，药企没法再做这个亏本生意。”陈生透露，其所在药厂曾是氨苯砜片的生产厂家之一，但氨苯砜片早已于2017年起就已被划出生产目录。

当问及未来是否可能会恢复氨苯砜片的生产时，陈生坦言，“应该很难了。”

在看不到头的寻药之路上，一些“非常规的” 购药渠道出现在了线状IgA大疱性皮病视野里。

而据另一位线状IgA大疱性皮病患者小果（化名）的自述，除了印度仿制药，市面上还有一种没有批文的氨苯砜片可买，“这个渠道比印度仿制药的好找，包括我在内，不少病友都用它控制病情。”

有批文的早已停产，没有批文的能不能用？

“我知道它没有经过正规质检，但是相对于忍受无药可用的绝望，我愿意选择没有批文的救命药。它可能是我们这些没有选择的患者，当前最好的选择了。”小果说。

李瑗心里也有过矛盾，甚至尝试买过一瓶，但用药没两天，豆豆两颊上开始起疱，于是李瑗不敢再用这个药做实验。不过，按照现在的用量，豆豆每个月仍需服用1片氨苯砜，留给李瑗选择的余地并不多。

目前，李瑗手里就连过期的氨苯砜片，也只剩下了3片。