脊舒简介，有什么功效

硝基苯类物质主要包括一硝基苯、二硝基苯、三硝基苯和硝基甲苯等。硝基苯属高毒性物质，可经呼吸道、消化道和皮肤侵入人体。主要作用于血液、肝及中枢神经系统，可使血红蛋白变为高铁血红蛋白，失去运输氧的能力，引起缺氧。水中存在硝基苯，影响水体的自净能力。硝基苯主要用物炸药、染料和药品等的生产。

氯苯类：A：一氯代苯 1、对中枢神经系统有抑制和麻醉作用；对皮肤和粘膜有刺激性。急性中毒：接触高浓度可引起麻醉症状，甚至昏迷。脱离现场，积极救治后，可较快恢复，但数日内仍有头痛、头晕、无力、食欲减退等症状。液体对皮肤有轻度刺激性，但反复接触，则起红斑或有轻度表浅性坏死。慢性中毒：常有眼痛、流泪、结膜充血；早期有头痛、失眠、记忆力减退等神经衰弱症状；重者引起中毒性肝炎，个别可发生肾脏损害。2、对环境有严重危害，对水体、土壤和大气可造成污染。由于其密度较水为重，且不溶于水，因此是重非水相液体（Dense nonaqueous phase liquids，DNAPLs）中的一种，并对地下水系统造成严重的威胁。 B：二氯苯 1、邻二氯苯 具有高的刺激性，吞咽和吸入有中等毒性。2、间二氯苯 有刺激性气味，无毒性。 3、对二氯苯 具有中等毒性，刺激眼睛和粘膜 C：三氯苯：樟脑丸的主要成分，有毒，不可误食。D：六氯苯：主要用途： 用作防治麦类黑穗病, 种子和土壤消毒。 健康危害： 接触后引起眼刺激、烧灼感、口鼻发干、疲乏、头痛、恶心等。中毒时可影响肝脏、中枢神经系统和心血管系统。可致皮肤溃疡。 环境危害： 对环境有严重危害，对水体可造成污染。 燃爆危险： 本品可燃，为可疑致癌物，具刺激性。 危险特性： 受高热分解产生有毒的腐蚀性烟气。

苯胺类：苯胺类物质主要包括苯胺（俗称阿尼林油）、甲苯胺和联苯胺等。苯胺可通过口腔、呼吸道和皮肤进入人体。对人体的危害主要影响血液、肝及中枢神经系统。急性中毒时，可造成铁红蛋白缺氧、头痛眩晕、全身乏力、恶心呕吐、血压增高、脉跳加快，严重时神志不清，体温下降，瞳孔放大。阵发性痉挛抽搐而死亡，慢性中毒可引起各种神经官能症状、血尿、皮肤丘疹和过敏反应。

苯胺类物质主要用于染料工业、制药、人造树脂、橡胶硫化促进剂及彩色铅笔等方面。

苯酚类：苯酚有毒，有研究报告表明苯酚是苯中毒的直接原因。苯酚及其浓溶液对皮肤有强烈的刺激作用，若不慎将苯酚沾到皮肤上，应用酒精或聚乙二醇清洗；若量较大或者混有氯仿，则需要进行急救。沾到衣服上也需用大量水冲洗。

苯酚类化合物的毒性以苯酚为最大，通常含酚废水中又以苯酚和甲酚的含量最高。目前环境监测常以苯酚和甲酚等挥发性酚作为污染指标。

环境中的酚污染主要指酚类化合物对水体的污染，含酚废水是当今世界上危害大、污染范围广的工业废水之一，是环境中水污染的重要来源。在许多工业领域诸如煤气、焦化、炼油、冶金、机械制造、玻璃、石油化工、木材纤维、化学有机合成工业、朔料、医药、农药、油漆等工业排出的废水中均含有酚。这些废水若不经过处理，直接排放、灌溉农田则可污染大气、水、土壤和食品。

酚是一种中等强度的化学毒物，与细胞原浆中的蛋白质发生化学反应。低浓度时使细胞变性，高浓度时使蛋白质凝固。酚类化合物可经皮肤粘膜、呼吸道及消化道进入体内。低浓度可引起蓄积性慢性中毒，高浓度可引起急性中毒以致昏迷死亡。一般来讲，酚进入人体后机体通过自身的解毒功能使之转化为无毒物质而排出体外。只有当摄入量超过解毒功能时才有蓄积而导致慢性中毒，表现为头晕、头痛、精神不安、食欲不振、呕吐腹泻等症状。

由于酚的用途极为广泛，预防其污染的工作也很困难。在生产和使用酚的工厂必须建立严格的操作制度，谨防酚的外泻。同时要搞好废水的回收利用和生物氧化处理，严禁含酚废水排入渗井、渗坑，以免污染地下水。

常见脑白质营养不良的诊断与治疗 （一）异染性脑白质营养不良（metachromatic leukodystrophy，MLD） MLD又称为脑硫脂沉积病（sulfatidosis），常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（arylsulfatase A，ASA）的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多；大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA。患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有I型和A型突变各一者为青、少年型；而2个突变均为A型时，则呈现为成年型。少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子（SAP1）所造成的。这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良"。 按起病年龄及临床征象， MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见，占全部病例的60%～70%，其发病率约为1/4万，初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作。有球麻痹征。病程持续进展，多在4～8岁间死于间发感染。 晚发型（青少年型和成人型）发病年龄自3～10岁至青春期、甚至成人期不等，临床表现不一。起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程约为5～10年。 本病的确诊依据是ASA活力检测，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良的可能性。 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法。 （二）肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型。一种是较多见的X连锁遗传(X-linked adrenoleukodystrophy，XLALD或简称ALD)；另一种是常染色体隐性遗传，发生于新生儿，称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonatal adrenoleukodystrophy，NALD)。 肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和MRI；②电生理检查，儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常。成人AMN时神经传导速度减慢，脑干听觉诱发电位有异常；③脑脊液，ALD大多正常，可有蛋白和细胞数稍增高。NALD常见脑脊液蛋白增高；④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高，特别是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有诊断意义；⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时，血中皮质醇减低，在不发生危象时， ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少。对于男性Addison病，即使未见神经系统症状，也应检测VLCFA，以免漏诊。 1．ALD 病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及/或肾上腺皮质萎缩或发育不良；生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高；细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷，故属于过氧化物酶体病(peroxisomal diseases)。ALD临床分为六个类型（表2）：1)儿童脑型；2)青春期脑型；3)成人脑型；4)肾上腺脊髓神经病型；5)Addison病型；6)无症状型。杂合子女性也可出现症状，约20%~30%可以发展成类似AMN综合征，但病情较轻，发病较晚，很少见肾上腺质皮质功能不全。在我科报告的29例中，22例儿童脑型、4例青春期脑型、1例肾上腺脊髓神经病型、1例Addison病型和1例无症状型。 激素替代治疗对ALD患者肾上腺素皮质功能不全有效，但不能改善神经系统症状。饮食治疗结合服用Lorenzo油，能使血浆中的C26：O水平降为正常。尽管生化改变令人鼓舞，但临床效果却不理想。骨髓或脐血干细胞移植主要适应于影像学异常明显而神经症候轻度的脑型患儿，可以重建酶活性，改善临床症状，能持久提高认知功能，改善脑磁共振和波谱分析异常程度。但骨髓移植本身有一定的病死率，且价格昂贵，供体困难，随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出，骨髓移植可望有很好的治疗前景。对症治疗也很重要，包括功能锻炼、调节肌张力和支持延髓功能，鼻饲喂养加强营养，止惊等。 2．NALD 病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质亦有轻度变性。可见含脂类的巨噬细胞浸润。肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体。患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少。肝大，胆道发育不良。新生儿期首发症状为肌张力减低，惊厥，发育迟缓。可有内疵赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等。可有肝大。常见白内障碍、眼震、色素性视网膜病。多数病儿在1岁内可有一定程度的发育进步，但以后发育倒退，进行性痉挛性瘫痪，震颤，共济失调，听觉和视觉障碍。有的可见肾上腺皮质功能不全的症状。多在5岁以内死亡。脑脊液常见蛋白增高。诊断靠生化检查。血浆和成纤维细胞的VLCFA水平增高，血中植烷酸增高，六氢吡啶羧酸增多，缩醛磷酸(plasmalogen)减少。在临床上应与脑肝肾综合征(Zellweger病)相鉴别。后者也是常染色体隐性遗传的过氧化物酶体病，但病情更严重，颅面畸形明显，神经系统发育不良，有肝硬化，多发性微小肾囊肿，多在一岁以内死亡。 （三）球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy) 球形细胞脑白质营养不良(globoid cell leukodystrophy)又名Krabbe氏病，是常染色体隐性遗传病，致病基因位于14q31。其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏，致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内。半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺乏而髓鞘不能代谢更新，因而神经系统有广泛的脱髓鞘，脑白质出现大量含有沉积物的球形细胞。 本病的婴儿型较多见，3～6个月起病，开始有肌张力减低，易激惹，发育迟缓，对声、光、触等刺激敏感。以后肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射。末梢神经受累时，则腱反射减低或消失。智力很快减退，常有癫痫发作。视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点。有时有脑积水。肝、脾不大。病程进展较快，最后呈去大脑强直状态，对外界反应完全消失，常在2岁以内因感染或球麻痹而死亡。晚发型多在2～5岁起病，主要表现为偏瘫、共济失调、视神经萎缩，以后出现痴呆、癫痫发作。多在3～8岁间死亡。 实验室检查可见脑脊液蛋白增高。电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高，β1-和γ-球蛋白减低。晚发型脑脊液多为正常或仅见轻度蛋白增多。神经影像学检查可见脑的对称性白质病变，晚期可见脑萎缩，脑室扩大。末梢神经传导速度在婴儿型均有明显延缓，在晚发型改变不明显。 本病确诊依据白细胞或皮肤成纤维细胞的酶活性测定。杂合子的酶活性在正常与患者之间。可进行产前诊断。 本病治疗无特异方法，主要是支持疗法和对症处理。溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可，但已有成功病例。 （四）其他 1．Peizaeus-Merzbacher病（PMD） 是X连锁遗传的进行性髓鞘生成不良，可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein，PLP)的代谢异常有关，致病基因位于Xq22。病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏。以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴，现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质。婴儿期起病，生后不久可有非节律的、飘动不定的眼震，发育落后。病程约数年至数十年，逐渐进展。可有小脑性共济失调，视神经萎缩，智力落后，不自主运动，痉挛性瘫，癫痫发作。脑脊液正常。本病亦有其他类型，有的在出生时即发病，很快恶化、死亡；有的为中间类型。诊断根据临床特点及家族史。无有效的治疗方法。 2．Canavan病 可能是常染色体隐性遗传，病理改变主要见于脑白质，充满含有液体的囊性空隙，似海绵状，故也称中枢神经海绵样变性。未见髓鞘的分解产物，故本病不是原发性脑白质营养不良。脑白质二己糖神经酰胺增多，末梢神经有轴突变性。血浆和尿中N-乙酰天冬氨酸增多。成纤维细胞有天冬氨酸酰基转移酶(aspartoacylase)缺乏，推测脑内也有该酶缺乏，故认为本病与以前报道的N-天冬氨酸尿症(N-aspartic aciduria)可能是同一病种。患儿初生时正常，生后2～4个月开始出现智力发育迟缓，肌张力低下，视神经萎缩。生后6个月开始有明显的进行性头围增大。以后出现癫痫发作，进行性肌张力增高，对声、光、触觉刺激可出现角弓反张。可有舞蹈手足徐动。脑脊液正常。多在5岁以内死亡。有些严重病例在初生时即有肌弛缓，吸吮和吞咽困难，于数周内死亡。也有的起病晚，在5岁以后，表现为进行性痴呆，视神经萎缩，小脑征，锥体束征。诊断根据进行性神经功能衰退，巨头，视神经萎缩，癫痫发作，可考虑本病。CT和MRI可见脑白质有囊样改变。生化检查可见尿中N-乙酰天冬氨酸增多。本病无有效治疗方法。 3．Alexander病 病因尚不明，无特效治疗。婴儿期起病，巨头，智力倒退，痉挛性瘫，癫痫发作。有的病例在儿童期或成年起病。CT检查可见白质弥漫性低密度，额部为著。MRI检查见额部为主的长T1、长T2异常信号，双侧病变弥漫，基本对称。 此外，线粒体病、氨基酸病、有机酸病等遗传代谢病均可伴有脑白质营养不良的病理－临床特点，一般同时具有相应疾病的显著特征。 参考资料： http://www.100nr.com/admin/view.asp?ArticleID=3487 检查要视具体病情确定项目，费用不明确。

一、概论

有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病；原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病（Leukoencephalopathy）。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类：

1. 先天性和遗传性脑白质病

此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（Leukodystrophy）或遗传性脑白质营养不良（Hereditory

Leukodystrophy

），髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病

获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘（demyelination）疾病。它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断

（一） 脑白质的结构

脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

（二） 脑白质的发育

髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。胎儿在宫内第3个月～6个月期间，自脊神经根和脊索、从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘。出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位。其成熟过程主要发生于出生后，并持续到20岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，不引起脑形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩。少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变。

（三）影像学表现

1．MRI表现

MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。

脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序。足月健康新生儿，在丘脑、小脑臂有髓磷脂沉积；1个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积；6个月时，在视放射区、内囊前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积；8个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积；1岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积。1岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至10岁时髓鞘形成才趋于完全。其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边。10岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显。

2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型：

（1）婴儿型（生后8个月内），MRI

T2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。

（2）等信号型（生后8个月~12个月），T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质的信号强度差异不显著。

（3）早成人型（生后12个月~2岁），T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至2岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。

2. CT表现

新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，

逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。

三、脑白质疾病的影像学诊断

1．传统X线诊断

X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan’s

disease）所致的进行性头颅增大，对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现。脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变。当多发硬化斑块较大时，脑血管造影可显示有血管移位，但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变。总之，传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。

2.CT诊断

CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质，增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力。但是CT的软组织对比分辨率较低，显示脑干和小脑不佳。所以，CT不能完全显示某些脑白质病灶、其定位和定性诊断能力均受限。

3.MRI诊断

MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。

四、脑白质病影像学诊断的各论

（一）脱髓鞘性脑白质病

尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明，但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。

1.多发硬化

多发性硬化（Multiple Sclerosis ,

MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。本病的病程较长，多呈迁延性、进行性加重的趋势，部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行。

1）病因与病理

本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slow

acting

virus）感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等）亦可能与本病有关。MS的好发年龄为20岁～40岁，多见于女性（女：男=1.4～1.9:1）。

本病的病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。

2）影像学诊断

多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。

（1）CT诊断

急性期或复发加重期，CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，可引起轻度的占位表现。增强扫描低密度斑多呈均匀强化、少数环状强化。静止期低密度病灶无占位效应，无强化。少数患者平扫无异常所见，经大剂量滴注对比剂延迟扫描，可见小强化斑。晚期病例，CT显示低密度病灶边界清楚、不强化，35%～50%的病例伴脑室扩大，脑沟增宽，脑回变平等脑萎缩改变。多发硬化可各期病灶并存，CT常同时发现低密度和等密度病灶，增强扫描有或无强化，以及脑萎缩等多种表现。若病灶累及小脑和脑干，因骨质伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。

（2）MRI诊断

MRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，T1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。陈旧性斑块呈等信号。由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。

MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。

（3）儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断

此型罕见，与成人型有所不同：①少年型女性多见（女：男=5：1）；②少年型多累及脊髓，小脑和脑干；③少年型病程短，少见脑萎缩与铁的异常沉积。

3）影像学鉴别诊断

MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别：

（1）皮层下动脉硬化性脑病

CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。

（2）多发脑梗死

（3）脑炎

可累及脑的任何部位，但以颞叶受累最为常见。CT平扫为片状低密度，MRI为异常信号，多为一侧性，病灶周围有水肿带并有占位效应。增强扫描大部分病灶呈轻度边缘强化、或无明显强化。

2.进行性多灶性脑白质病

进行性多灶性脑白质病（Progressive multi-focal

leukoencephalopathy，PML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢性淋巴性白血病、淋巴瘤、肾移植后、结核、结节病、系统性红斑狼疮和巨球蛋白血症等患者，发病年龄多在40岁～60岁之间，男性多于女性。

1）病因与病理

已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（Simian Virus

猴病毒）是进行性多灶性脑白质病的病原体，临床上病毒携带者是否发病还与机体有免疫异常有关。

病理上大脑白质有广泛多发脱髓鞘改变，呈散在不对称性分布，小脑、脑干与脊髓病灶较少见，病灶内有少枝胶质细胞破坏和星形细胞核变性，晚期病灶呈囊性萎缩。超微结构分析，免疫荧光法及原位杂交研究表明，乳多空病毒感染免疫抑制患者脑星形细胞和少突神经胶质细胞为本病的病因。

2）影像学诊断

CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期病灶呈圆形或椭圆形，随后病灶逐渐融合、扩大。病灶呈低密度，境界不清，无占位效应。增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变。MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质。

（四）影像学鉴别诊断

本病缺乏特异性，最终依靠脑活检或尸体解剖确诊，影像学应注意与其它脑白质病相鉴别。病灶多发且远离脑室周围，好发于顶枕皮质下白质内，有逐步融合增大趋势是本病较具特征性的影像学征象，有鉴别诊断意义；但是本病很难与其它感染性脱髓鞘疾病相鉴别。

3.急性散发性脑脊髓炎

急性散发性脑脊髓炎（Acute dissenminated

encephalomyelitis，ADEM）是一种发生在感染后（例如：麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病）的中枢神经系统脱髓鞘疾病，又称感染后脑脊髓炎。偶发于牛痘、狂犬病疫苗接种后。本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异。

1）病因与病理

本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。

病理检查示病灶可位于脑白质的任何部位，但主要在大脑和脊髓白质，呈散发性分布。病灶中心是扩张的小静脉，静脉周围脑组织有脱髓鞘改变，小胶质细胞增生和炎性细胞浸润；病灶可融合成大片软化坏死区。

2）治疗和预后

本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10％～30％之间。多数人病后10天开始恢复，其中90％完全恢复，部分患者可自愈。

3）影像学诊断

早期CT检查可阴性。急性期CT平扫示两侧大脑半球白质、特别是半卵圆中心有弥漫低密度病灶，边界不清，周围有水肿。继之病灶不断蔓延、融合，可挤压脑室使之变小。增强扫描病灶无强化。慢性期有弥漫性脑萎缩。MRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚。

4）影像学鉴别诊断

本病缺乏特异性的影像学表现，常需结合临床及实验室检查与急性、亚急性感染性脑炎，弥漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别。

4.亚急性硬化性全脑炎

亚急性硬化性全脑炎（Subacute sclerosing

panencephalitis，SSPE）是由麻疹病毒引起的一种罕见脑部慢性感染，多见于儿童或青少年。

1）病因与病理

目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚。

病理上，本病广泛累及大脑白质与灰质，也可侵犯脑干、小脑、丘脑及颈髓。大体观脑外表正常，触之较硬，可有弥漫性脑萎缩，以额、颞叶为著，皮质偶有小灶坏死。镜下见神经细胞广泛变性、坏死，细胞数目明显减少，有噬神经细胞像，血管周围淋巴细胞和浆细胞严重浸润，胶质细胞增生明显，伴有白质脱髓鞘改变。有时在神经细胞及胶质细胞的胞核中及胞浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体。有三种基本病理类型：（1）以包涵体和炎症改变为主；（2）病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著；（3）脑白质及灰质均受累，慢性或病程较长者，以白质脱髓鞘改变为主；亚急性或病程较短者，包涵体显著。

患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示γ球蛋白增高，超过总蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高。荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原。

2）影像学诊断

本病的CT表现与临床病程有关。早期（发病后2个月～6个月）CT可表现正常，或脑组织弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化。病程中期（6个月～16个月）CT示大脑实质1个叶或多叶大片状低密度病灶，增强扫描多发小片状强化，无占位征象。病程晚期（17个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩。

MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。

5.桥脑中央髓鞘溶解症

桥脑中央髓鞘溶解症（Central Pontine

Myelinolysis，CPM）是一种罕见的脱髓鞘疾病，好发于慢性酒精中毒者，病因不明。

1）病理

病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，但神经细胞与轴突仍相对完整，无炎性反应。显微镜下主要表现为髓鞘破坏，神经元、轴索和血管相对完好，胶质细胞的胞浆肿胀和核浓缩。病灶可扩散至桥脑被盖，并向上波及中脑，不累及软脑膜下及脑室周围区。除桥脑外，约10％的病例，在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。

本病患者多在发病后数日或数周内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯

中央纤维束。病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质；增强扫描病灶无强化。

MRI平扫示急性期患者桥脑上部中央出现三角形、或对称性圆形、卵圆形T1加权像低信号，T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化；不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。MRI为本病首选影像学检查方法。

3）影像学鉴别诊断

本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。

（二）髓鞘发育不良性脑白质病

髓鞘形成不良性疾病（Dysmyelinating

Disease）分别由染色体遗传缺陷、酶缺乏或先天性代谢障碍而导致中枢神经系统出现斑块状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病。

1.肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良（Adrenoleukodystrophy

ALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病（Peroxisomal

disease）的一种。

1）病因和病理

本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A合成酶，不能将特长链脂肪酸切断，使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。患者多为3岁～12岁儿童，偶见于成人。

脑病理改变：皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大；顶、枕及颞后脑白质内有对称性脱髓鞘改变，可累及胼胝体、视神经、视束、穹隆柱、海马连合和部分皮层下的弓形纤维。后累及额叶，病灶多两侧不对称。显微镜下观察：脱髓鞘病灶内可见许多气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色。血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积。电镜下显示巨噬细胞、胶质细胞内有特异性的层状胞浆含体。患者还有肾上腺萎缩及发育不全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同。

肾上腺及脑的活组织检有确诊价值。本病无特异治疗手段，以对症和支持疗法为主。患者的预后不佳，常于发病后1～5年内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫示两侧侧脑室三角区周围脑白质内有大片对称性低密度，似“蝶翼”样，胼胝体压部密度降低呈横行带状低密度影，将两侧大脑半球的“蝶翼”样结构连接起来。病灶内可见多个点状钙化灶，多位于三角区周围。增强扫描有花边样强化，它将低密度区分隔成中央和周缘区，中央区密度略低于周缘区。随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主。

MRI显示病灶呈T1加权低信号、T2加权像高信号改变，常经胼胝体压部连接两侧三角区病灶，呈现“蝶翼”样形状，病灶的轮廓比CT更清晰。增强扫描的强化表现与CT相似。

3）影像学鉴别诊断

本病晚期大脑白质普遍出现异常改变、无强化时，仅凭影像学表现很难与其它脱髓鞘疾病鉴别。

2.异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（Metachromatic

Leukodystrophy，MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病。

1）病因和病理

本病是一种常染色体隐性遗传性疾病，常于婴儿期、青春期及成年早期起病，患者缺乏芳香硫酸脂酶A，不能将硫酸脂分解成脑脂和无机硫，而沉积于少枝胶质细胞膜上，引起髓鞘形成障碍和广泛脱失。

病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘，基底节区、脑干及脊髓也有弥漫性脱髓鞘，轴突数量明显减少，少突胶质细胞显著减少乃至消失，而纤维型胶质细胞增生。应用甲苯胺蓝染色后，病灶区有红紫色异染颗粒为本病的特征，并由此得名。这些异染颗粒主要沉积在白质和吞噬细胞、少突胶质细胞内，亦见于周围神经、肾、肝、胆囊、睾丸、垂体、脾及骨髓中。

脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶A及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。

2）影像学诊断

小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低，形态不规则，无占位效应，无强化，可有脑萎缩改变。成人型上述改变较轻，个别人无异常改变。MRI

T1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。

3）影像学鉴别诊断

本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别。

3.类球状细胞型脑白质营养不良

类球状细胞型脑白质营养不良（Globoid cell

leukodystrophy，GCL）又称Krabbe’氏病或半乳糖脑苷脂沉积症（Galactosylceramide

lipidosis）是一种罕见的常染色体隐性遗传病。

1）病因和病理

本病由半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏引起神经脂质代谢障碍所致。该酶含半乳糖脑苷脂和神经鞘氨醇半乳糖苷两种基质，本病导致此两种基质异常沉积，使髓鞘的髓磷脂大量丧失、或完全不能髓鞘化。

本病的病理特征为巨大球形细胞，含多个核，PAS染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状散布于脑白质，内部充满半乳糖脑苷脂，引起脱髓鞘、神经胶质增生及轴突消失。病变首先累及脑室周围白质及半卵圆中心，丘脑和尾状核体部，继之累及桥脑、小脑齿状核等，大脑皮层的灰质受累较轻。晚期可见明显的髓鞘脱失、轴突退变、胶原化、纤维化与脑萎缩。

患者脑、肝、脾、肾活检发现半乳糖脑苷脂β-半乳糖苷酶缺乏可确诊本病。

本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应。晚期呈弥漫性脑萎缩改变。

MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。

4.海绵状脑病

海绵状脑病（Spongy

degeneration）又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性疾病。

1）病因和病理

本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中N-乙酰天门冬氨酸堆积。常见于3个月～9个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见。

病脑体积增大，重量增加，脑白质呈明胶状，广泛空泡化，类似海绵状结构。病灶主要位于大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维），亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整。

从培养的皮肤成纤维细胞、羊膜细胞和绒毛膜绒毛中监测天门冬氨酸活性，使该病在生前即可作出诊断。本病无特效治疗方法，多数患儿在2岁内死亡。

2）影像学诊断

CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。

MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian变性。

3）影像学鉴别诊断

两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别。

5.亚力山大病

亚力山大病（Alexander

disease）是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。

1）病因病理和临床表现

本病病因不明，多见于出生后1年内的婴儿。病理上常见脑体积增大、脑室扩张。显微镜下见整个神经系统髓鞘形成不良，仅见极少的髓鞘脂染色，伴有大量弥漫的罗森塔（Rosenthal）纤维，为本病特异的组织学表现。该纤维主要沉积在神经纤维网、血管周围、软脑膜和室管膜下区域，半卵园中心严重脱髓鞘可形成空腔，并累及弓形纤维。

本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡。

2）影像学诊断

本病最初CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶首先受累、并且病灶明显，常伴两侧侧脑室扩大，增强扫描病灶强化。还可见巨脑畸形，主要表现为额部增大。

MRI除显示额叶增大、脑室扩大外，脑内异常信号首先主要见于额叶脑白质，向后发展累及内囊、外囊和顶叶。晚期额叶可出现明显囊性变和胼胝体萎缩。增强扫描可有强化，边缘变得更清楚。

（三）皮层下动脉硬化性脑病

皮层下动脉硬化性脑病（Subcortical ateriosclerotic

encephalopathy，SAE）又称Binswanger氏病，是一种在脑动脉硬化基础上发生，以进行性痴呆为临床特征的脑血管病。本病多见于60岁以上的老年人，起病隐匿，呈进行性记忆障碍，智力减退，言语不清，反复发生神经系统局灶体征。

1.病因和病理

动脉硬化引起大脑半球深部脑白质长穿支动脉透明变性、管壁中层增厚，弹力组织变性以及血管周围间隙的扩大，造成半卵园中心及脑室旁白质局限性或弥漫性脱髓鞘和坏死，伴胶质细胞增生，散在分布的泡沫状巨嗜细胞和腔隙脑梗死。

2. 影像学诊断

CT显示脑室周围白质和半卵园中心有对称性较低密度，伴基底节、内囊、丘脑和半卵园中心的腔隙梗死。增强扫描无强化。可见脑白质萎缩所致的脑室扩大，室管膜面参差不齐。

MRI显示侧脑室前角、后角及体部周围呈对称性月晕状T1加权像低、T2加权像高信号改变，其余表现与CT相同。

3.影像学鉴别诊断

本病应与多发硬化相鉴别。

（参考文献略）

脑遗传性疾病的影像学诊断

首都医科大学宣武医院医学影像学部

李坤成

属于苯胺类药物。是一种临床上常用的急救药物。常用于治疗低血压引起的休克。多巴胺是大脑中含量最丰富的儿茶酚胺类神经递质。多巴胺作为神经递质调控中枢神经系统的多种生理功能。多巴胺系统调节障碍涉及帕金森病，精神分裂症，Tourette综合症，注意力缺陷多动综合症和垂体肿瘤的发生等。

中文名称：阿斯匹林(解热镇痛药)阿司匹林(退热药) 中文别名：醋柳酸、乙酰水杨酸、巴米尔、力爽、塞宁、东青等 英文名称：Aspirin 阿司匹林是历史悠久的解热镇痛药，它诞生于1899年3月6日。早在1853年夏尔，弗雷德里克·热拉尔(Gerhardt)就用水杨酸与醋酐合成了乙酰水杨酸，但没能引起人们的重视；1898年德国化学家菲霍夫曼又进行了合成，并为他父亲治疗风湿关节炎，疗效极好；1899年由德莱塞介绍到临床，并取名为阿司匹林(Aspirin)。到目前为止，阿司匹林已应用百年，成为医药史上三大经典药物之一，至今它仍是世界上应用最广泛的解热、镇痛和抗炎药，也是作为比较和评价其他药物的标准制剂。在体内具有抗血栓的作用，它能抑制血小板的释放反应，抑制血小板的聚集，这与TXA2生成的减少有关。 临床上用于预防心脑血管疾病的发作。 阿司匹林于1898年上市，近年来发现它还具有抗血小板凝聚的作用，于是重新引起了人们极大的兴趣。将阿司匹林及其他水杨酸衍生物与聚乙烯醇、醋酸纤维素等含羟基聚合物进行熔融酯化，使其高分子化，所得产物的抗炎性和解热止痛性比游离的阿司匹林更为长效。 根据文献记载，都说阿司匹林的发明人是德国的费利克斯·霍夫曼，但这项发明中，起着非常重要作用的还有一位犹太化学家阿图尔·艾兴格林。 阿图尔·艾兴格林的辛酸故事发生在1934年至1949年间。1934年，费利克斯·霍夫曼宣称是他本人发明了阿司匹林。当时的德国正处在纳粹统治的黑暗时期，对犹太人的迫害已经愈演愈烈。在这种情况下，狂妄的纳粹统治者更不愿意承认阿司匹林的发明者有犹太人这个事实，于是便将错就错把发明家的桂冠戴到了费利克斯·霍夫曼一个人的头上，为他们的“大日耳曼民族优越论”贴金。纳粹统治者为了堵住阿图尔·艾兴格林的嘴，还把他关进了集中营。第二次世界大战结束后，大约在1949年前后，阿图尔·艾兴格林又提出这个问题，但不久他就去世了。从此这事便石沉大海。 英国医学家、史学家瓦尔特·斯尼德几经周折获得德国拜尔公司的特许，查阅了拜尔公司实验室的全部档案，终于以确凿的事实恢复了这项发明的历史真面目。他指出：在阿司匹林的发明中，阿图尔·艾兴格林功不可没。事实是在1897年，费利克斯·霍夫曼的确第一次合成了构成阿司匹林的主要物质，但他是在他的上司——知名的化学家阿图尔·艾兴格林的指导下，并且完全采用艾兴格林提出的技术路线才获得成功的。 [编辑本段]适用病症 本药临床可用于下列情况。 ■镇痛、解热 可缓解轻度或中度的疼痛，如头痛、牙痛、 神经痛、肌肉痛及月经痛，也用于感冒、流感等退热。本品仅能缓解症状，不能治疗引起疼痛、发热的病因，故需同时应用其他药物参因治疗。 ■消炎、抗风湿 阿司匹林为治疗风湿热的首选药物，用药后可解热、减轻炎症，使关节症状好转，血沉下降，但不能去除风湿的基本病理改变，也不能预防心脏损害及其他合并症。如已有明显心肌炎，一般都主张先用肾上腺皮质激素，在风湿症状控制之后、停用激素之前，加用本品治疗，以减少停用激素后引起的反跳现象。 ■关节炎 除风湿性关节炎外， 本品也用于治疗类风湿性关节炎，可改善症状，为进一步治疗创造条件。此外，本品用于骨关节炎、强直性脊椎炎、幼年型关节炎以及其他非风湿性炎症的骨骼肌肉疼痛，也能缓解症状。 ■抗血栓 本品对血小板聚集有抑制作用，阻止血栓形成， 临床可用于预防暂时性脑缺血发作、心肌梗塞、心房颤动、人工心脏瓣膜、动静脉瘘或其他手术后的血栓形成。也可用于治疗不稳定型心绞痛。 ■皮肤粘膜淋巴结综合症(川崎病) 患川崎病的患儿应用阿斯匹林，目的是减少炎症反应和预防血管内血栓的形成。 [编辑本段]用法用量 注意：应与食物同服或用水冲服，以减少对胃肠的刺激 ■成人常用量口服。 ①解热、镇痛，一次0.3—0.6g，一日3次，必要时每4小时1次 ②抗风湿，一日3—5g(急性风湿热可用到7～8g)，分 4次口服 ③抑制血小板聚集，尚无明确用量，多数主张应用小剂量，如50—150mg，每24小时 1次 ④治疗胆道蛔虫病，一次1g，一日2—3次，连用2—3日；阵发性绞疼停止 24小时后停用，然后进行驱虫治疗 ■小儿常用量口服。 ①解热、镇痛，每日按体表面积1.5g／平方米，分4～6次口服，或每次按体重5—10mg/kg，或每次每岁60mg，必要时4～6小时1次 ②抗风湿，每日按体重80～100mg/kg，分3—4次服，如1—2周未获疗效，可根据血药浓度调整用量。有些病例需增至每日130mg／kg。 ③小儿用于皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)，开始每日按体重80—100mg／kg，分3—4次服，热退2—3天后改为每日30mg/kg，分 2—4次服，连服2月或更久，血小板增多、血液呈高凝状态期间，每日5—10mg/kg，1次顿服。 ④预防血栓、动脉粥样硬化及心肌梗塞:0.3/次,一日1次；预防暂时性脑缺血，每次0.6g，一日2次。 ⑤治疗胆道蛔虫：每次1g，一日2-3次，连服2-3日。 ⑥治疗X线照射或放疗引起的腹泻，每次服0.6-0.9g，一日4次。 (6)治足癣，先用温开水或1：5000高锰酸钾溶液洗涤，然后本品粉末撒布患处，一般2-4次可愈。水杨酸类早晨给药达峰时间长，半衰期长，晚间相反。合理给药应早晨用量略增加。晚间加服一次。 ■部分疾病患者的用法及最佳用量 ①在预防瓣脑性心脏病发生全身性动脉栓塞方面，单独应用阿司匹林无效，但与双嘧达莫合用，可加强小剂量双嘧达莫的效果。 ②避免和糖皮质激素合用；避免与香豆素类抗凝药、降血糖药氨甲蝶呤、巴比妥类、苯胺类等合用。 ③饭后服。美国胸科医师学会抗栓和溶栓治疗学会（ACCP）的循证指南指出，使用阿司匹林预防心肌梗死、脑卒中和血管性死亡，患者应根据病情，使用最佳剂量。 大量的临床试验显示，对大部分病人来说，包括慢性稳定性或不稳定心绞痛患者，阿司匹林75mg/日可有效降低发生急性心肌梗死和死亡的危险。这一剂量也可降低一过性脑缺血发作患者脑卒中和死亡的发生率。欧洲一项脑卒中预防研究显示，既往有一过性脑缺血发作和脑卒中病史的患者使用阿司匹林25mg，每日2次，即50mg/日可降低脑卒中或死亡的危险。临床实践证明，患者即使服用比表中剂量更高的阿司匹林，疗效不会进一步增加，但副作用的发生却大大增加。因此在治疗各种血栓性疾病中，患者应该使用最小的有效剂量，亦即长期应用50—160mg/日，以达到最大疗效，而毒副作用则减至最小，这才是患者服用阿司匹林的最佳剂量。 [编辑本段]不良反应 一般用于解热镇痛的剂量很少引起不良反应。但长期大量用药(如治疗风湿热)、尤其是当药物血浓度＞200μg／ml时则较易出现副作用。血浓度愈高，副作用愈明显。 ◆较常见的有恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛(由于本品对胃粘膜直接刺激引起)等胃肠道反应(发生率 3—9％)。 ◆较少见或很少见的有(发生率＜3％)； ①胃肠道出血或溃疡，表现为血性或柏油样便，胃部剧痛或呕吐血性或咖啡样物，多见于大剂量服药患者；据报道每天服用 4—6g者有 70％每天出血 3—10ml，有溃疡形成者出血量可更多，并可引起失血性贫血；服用肠溶片剂很少有胃肠刺激反应； ②支气管痉挛性过敏反应，表现为呼吸短促、呼吸困难或哮喘、胸闷； ③皮肤过敏反应，表现为皮疹、荨麻疹、皮肤瘙痒等； ④肝、肾功能损害，与剂量大小有关，尤其是剂量过大使血药浓度达 250μg／ml时易发生。损害均是可逆性的，停药后可恢复。 ■具体分类 ◆过敏反应 特异体质者服用此药后可引起皮疹、血管神经性水肿及哮喘等过敏反应，其发生率约为20%，多见于中年人或鼻炎、鼻息肉患者。哮喘大多严重而持久，可伴有荨麻疹或喉头水肿，用皮质激素有效。这种现象机制还不十分清楚。可能这些人对阿司匹林具有特异的药理反应。 ◆胃黏膜损伤 阿司匹林可引起胃黏膜糜烂、出血及溃疡等。多数患者服中等剂量阿司匹林数天，即见大便隐血试验阳性长期服用本药者溃疡病发率高。笔者曾遇1例患者因高热口服阿司匹林0.6g/次，每日2次，3日后呕血500ml。除药物的酸性直接致胃黏膜损伤外，注射用药亦可发生。阿司匹林能透过胃黏膜上皮脂蛋白膜层，破坏脂蛋白膜的保护作用，于是胃酸就可逆地弥散到组织中损伤细胞，致毛细血管破损而出血。近来发现前列腺素对于维护胃黏膜具有一定的作用，而阿司匹林已证明能阻止前列腺素的合成，使胃黏膜上皮脱落增加并超过更新速度，加重溃疡的程度，使胃黏液减少。为此，应用阿司匹林时最好饭后服用或与抗酸药同服，溃疡病患者应慎用或不用。 ◆肝损害 阿司匹林所致的肝损害，在国内报道较少，有资料表明:当血清阿司匹林浓度下降后，转氨酶也恢复正常。药物引起肝损害可能与肝细胞中毒或过敏反应有关。 ◆出血、溶血、造血功能障碍 阿司匹林有扩张冠状动脉和脑血管作用，未能抑制凝血酶原在肝脏合成，能抑制环氧酶的活性和减少凝栓质A2的形成，阻止血小板聚集，使其不易放出凝血因子，具有一定的抗凝血作用。为此，有消化道出血或溃疡病者，在临床上有出血倾向或者近期有脑出血病史者不宜服用本药。孕妇服用阿司匹林，在早产儿中常出现脑损害如脑出血等，因此，孕妇在分娩前2～3个月应停用本品。阿司匹林可引起造血功能障碍。笔者曾见1例服用本品引起急性造血功能停滞患者，服用本品4h后全身发痒，7h后鼻衄、牙龈出血不止，伴全身紫癜，骨髓象示红细胞系明显受抑，经对症治疗，10天后骨髓象恢复正常。阿司匹林偶可引起溶血。 ◆肾损害 临床观察和动物实验证明，长期使用阿司匹林可发生间质性肾炎、肾乳头坏死、肾功能减退。长期大量服用本品可致氧化磷酸化解耦联，钾从肾小管细胞外逸，导致缺钾、尿中尿酸排出过高，较大损害是下段尿中可出现蛋白、细胞、管型等。 ◆神经精神症状 用抗风湿剂量时，在治疗开始的3～4天，有时出现所谓水杨酸反应，症状为头痛、眩晕、耳鸣、视听力减退，用药量过大时，可出现精神错乱、惊厥甚至昏迷等。 非那西丁 英文名PHENACETINUM 标准编号WS1-55(B) 含量: 99% CAS:62-44-2 结构式：C2H5O----NH--COCH3 分子式：C10H13NO2 类别:原料药、解热镇痛类原料药。 性状：本品为白色，有闪光的鳞片状结晶或白色结晶性粉沫，无臭，味微苦。本品在乙醇或氯仿中溶解，在沸水中略溶 ，在水中极微溶解。 质量标准：部颁标准或英国药典BP68版 用途：解热镇痛药，用于治疗发热头痛，神经痛等。 又称醋酰氧乙苯胺。有光泽的小叶状或鳞片状结晶，无臭，味微苦。熔点134～137℃。在空气中稳定，极微溶于水，略溶于沸水，微溶于乙醚，溶于乙醇，氯仿。由对硝基氯苯经醚化、还原和乙酰化反应制得。为乙酰苯胺类解热镇痛剂。适用于发烧、头痛、神经痛而与其他药物配成复方带剂。 解热作用强于镇痛作用。药效强度与阿斯匹林相当，作用徐缓而持久，毒性较低。研究表明：本品及其代谢产物扑热息痛均有解热作用。因为用酶抑制剂使非那西丁不能转化为扑热息痛时，仍可表现出明显的解热作用。故给线品后出现的解热作用不仅仅由其活性产物扑热息痛所产生。非那西丁的轻度镇痛作用，一般能维持3-4小时；与水杨酸类合用的协同作用，使镇痛效果增强。临床上主要用于小动物的解热镇痛。本品也是APC片剂的组分之一。 体内过程：内服易吸收，服后20-30分钟始现药效。持续5-6小时，吸收后非那西丁大部分在肝脏迅速去乙基生成对乙酰氨基酚（扑热息痛）而呈现解热、镇痛作用。其后主要以结合形式从尿中排除；小部分经去乙酰基生成对氨苯乙醚，后者使血红蛋白变为高铁血红蛋白，因而表现为非那西丁的发绀毒性反应。 咖啡因（Caffeine ）是从茶叶、咖啡果中提炼出来的一种生物碱，适度地使用有祛除疲劳、兴奋神经的作用，临床上用于治疗神经衰弱和昏迷复苏。但是，大剂量或长期使用也会对人体造成损害，特别是它也有成瘾性，一旦停用会出现精神萎顿、浑身困乏疲软等各种戒断症状，虽然其成瘾性较弱，戒断症状也不十分严重．但由于药物的耐受性而导致用药量不断增加时，咖啡因就不仅作用于大脑皮层，还能直接兴奋延髓，引起阵发性惊厥和骨骼震颤，损害肝、胃、肾等重要内脏器官，诱发呼吸道炎症、妇女乳腺瘤等疾病，甚至导致吸食者下一代智能低下，肢体畸形。因此也被列入受国家管制的精神药品范围。 滥用咖啡因通常也有吸食和注射两种形式，其兴奋刺激作用及毒副反应、症状、药物依赖性与苯丙胺相近。 我国巳破获多起境内外贩毒分子互相勾结把咖啡因走私出境到“金三角”地区的案件。目前我国咖啡因的合法生产大于合法需求，流人非法渠道的情况较为严重。 早在石器时代 ，人类已经开始使用咖啡因。早期的人们发现咀嚼特定植物的种子、树皮或树叶有减轻疲劳和提神的功效。直到很多年以后，人们才发现使用热水泡这些植物能够增加咖啡因的效用。许多文化都有关于远古时期的人们发现这些植物的神话。根据一个古老的蒙古神话，大约公元前3000年的中国皇帝神农氏，在一次偶然的机会下，发现当有的树叶飘进沸水中会产生一种芳香且提神的饮品 。一本古老的关于茶的著作陆羽《茶经》中也提到了神农氏的名字。 咖啡早期的历史十分朦胧，不过一个流传广泛的神话能让我们回溯到阿拉伯咖啡的发源地埃塞俄比亚。根据这个神话，一个名叫卡迪的牧羊人发现，当山羊食用了咖啡灌木上的浆果时会变得兴奋异常并且在夜里失眠，山羊也会不断地再次食用该浆果，体验相同的活力。最早的有关咖啡的书面记载可能是9世纪波斯医师al-Razi所著的Bunchum。1587年，Malaye Jaziri汇编了一本追溯咖啡历史及合法性争议的书，名叫《Umdat al safwa fi hill al-qahwa》。在这本书中，Jaziri记录了一个亚丁的伊斯兰教长Jamal-al-Din al-Dhabhani是首先于1454年饮用咖啡的人，15世纪后，也门的苏菲派穆斯林开始有规律的饮用咖啡来保持祈祷时的清醒。16世纪快要结束的时候，在埃及的欧洲居民们记录了咖啡的使用，大概这个时候，咖啡开始在近东广泛使用。咖啡最为一种饮料在17世纪流传到欧洲，最初被称为阿拉伯酒。这段时间，咖啡屋开始增多，最初的咖啡屋是在君士坦丁堡和威尼斯。在英国，第一家咖啡屋开业于1652年，在伦敦Cornhill街圣迈克尔巷。很快咖啡开始在西欧流行并在17和18世纪社会交流中扮演了重要的角色。 就像咖啡浆果和茶叶一样，可乐树坚果也有很古老的起源。很多西非的文明通过单独或群体的咀嚼可乐树坚果来恢复精力和减轻饥饿。1911年，当美国政府没收了40大桶和20小桶可口可乐时，可乐成了第一个有记录的关于健康的恐慌焦点。当年3月13日，美国政府开始了美国对40大桶和20小桶可口可乐，希望通过夸大的宣传迫使可口可乐将咖啡因从其配方中移除，比如宣传在一个女子学校，过多的饮用可口可乐导致“夜间荒诞行为，违背学院规则和女性的礼节，甚至不道德。”尽管法官最后支持了可口可乐，1912年仍然有两个旨在修正纯粹食品与药品法案的议案被提交众议院，把咖啡因添加进“上瘾”和“有害”的物质清单，必须在产品标签中列出。 使用可可的最早的证据是从公元前8世纪古玛雅文明时期的罐中发现的残渣。在新世界里，巧克力被混入一种叫Xocoatl得苦辣饮品之中使用，也常伴有香草、辣椒和胭脂。xocoatl被广泛认为能够抗疲劳，这大概归功于其中可可碱和咖啡因成分。巧克力在哥伦布发现美洲大陆以前的中美洲是一种奢侈品，可可豆也曾被用来作为货币。 巧克力在1700年由西班牙人引进欧洲，他们也将可可树引入了西印度群岛和菲律宾。它们被用于炼金术，叫做黑豆。 1819年德国化学家弗里德里希·费迪南·龙格第一次分离得到纯的咖啡因。根据一个传说，他之所以这样做是听了歌德的吩咐。 现在，每年咖啡因的国际销量已达到120000吨，这个数字相当于每天每个人消耗一份咖啡饮品，这也使它成为了世界最流行的影响精神的物质。在北美，90%的成年人每天消耗一定量的咖啡因。 药理学 咖啡因开始能使中枢神经系统兴奋，因此能够增加警觉度，使人警醒，有快速而清晰的思维，增加注意力和保持较好的身体状态。[20]最后进入脊髓并保持一个较高的剂量。在体内，关于咖啡因的化学反应十分复杂[20] ，大致的几种机理如下： 代谢 咖啡因在肝脏中被分解产生三个初级代谢产物副黄嘌呤（84%），可可碱（12%），and 茶碱（4%）咖啡因在摄取后45分钟内被胃和小肠完全吸收。吸收后它会分布于身体的所有器官之中，转化过程符合化学动力学一级反应。 咖啡因的半衰期，即身体转化所摄取咖啡因的一半所用的时间，在不同个体之间变化剧烈，主要和年龄，肝功能，怀孕与否，同时摄入的其他药物以及肝脏中与咖啡因代谢有关的酶的数量等有关。一个健康成人的咖啡因的半衰期大约是3-4个小时，在口服避孕药物的女性体内则延长至5-10个小时 ，在已怀孕的女性体内则大概为9-11个小时。当某些个体患有严重的肝脏疾病时，咖啡因会累积，半衰期延长至96个小时。婴儿或儿童的咖啡因的半衰期可能大于成年人，在一个新生婴儿的体内可能会长至30个小时。某些其它因素也会缩短咖啡因的半衰期，比如吸烟。 咖啡因的代谢在肝脏中发生，由细胞色素氧化酶P450（特别是1A2同工酶）酶系统氧化，形成三种不同的二甲基黄嘌呤，这三种二甲基黄嘌呤对身体有不同的作用。 副黄嘌呤（1,7-二甲基黄嘌呤，84%）-能够加速脂解，导致血浆中的甘油及自由脂肪酸的含量增加。 可可碱（12%）-能够扩张血管，增加尿量。可可碱也是可可豆中主要的生物碱，也存在于巧克力中。 茶碱（4%）-舒缓支气管平滑肌，被用作治疗哮喘。治疗所用的剂量远远大于由咖啡因代谢所产生的剂量。 这些化合物进一步代谢，最终通过尿液排泄。 适度摄入的影响 咖啡因是一个中枢神经系统兴奋剂，也是一个新陈代谢的刺激剂。咖啡因既被作为饮品，也被作为药品，其作用都是提神及解除疲劳。每个人所需要的能够产生效果的咖啡因精确剂量并不相同，主要取决于体型和咖啡因耐受度。咖啡因在不到一个小时的时间内就可以开始在身体里发挥作用，对于一个温和剂量的咖啡因摄取，在3到4个小时内作用消失。食用咖啡因并不能减少所需睡眠时间，它只能临时的减弱困的感觉。 因为这些影响，咖啡因是一个机能增进剂：提升大脑和身体的能力。一项在1979年的研究表明，与对照组相比，摄取了咖啡因之后的运动员在长距离自行车项目中的表现增加7%。其他的研究获得了更加显著的结果：一个对经过训练的跑步运动员的实验表明，在摄取一剂9毫克每千克体重的咖啡因之后，运动员的直线跑耐久性增加44%，环形跑耐久力增加55%。如此显著的提升并不是孤立的偶然情况，一些后续的研究也得到相似的结果。另外一个研究表明，在摄取了5.5毫克每千克体重咖啡因之后，在自行车项目中，能够提升29%的持续时间。 咖啡因有时也与其他药物混合提高它们的功效。咖啡因能够使减轻头痛的药的功效提高40%，并能使身体更快的吸收这些药品缩短起作用的时间。因此，很多非处方治疗头痛的药品中包含有咖啡因。咖啡因也与麦角胺一起使用，治疗偏头痛和集束性头痛，也能克服由抗组胺剂带来的困意。 早产婴儿的呼吸问题，有时也使用柠檬酸咖啡因治疗。使用柠檬酸咖啡因疗法后，早产婴儿的支气管发育不良明显减少。此疗法的唯一缺点是在治疗中暂时性的体重增长变慢。柠檬酸咖啡因在很多国家只能通过处方获得。 对人类而言，咖啡因是安全的，但是咖啡因对某些动物而言确是有毒性的，例如狗，马和鹦鹉，因为这些动物分解咖啡因的能力比人类弱很多。咖啡因对蜘蛛有显著的影响，远远高于其他药物。 过度使用 在短时间内过多的咖啡因可以导致上瘾和一系列的身体与心理的不良反应在长期摄取的情况下，大剂量的咖啡因是一种毒品，能够导致“咖啡因中毒”。咖啡因中毒包括上瘾和一系列的身体与心理的不良反应，比如神经过敏，易怒，焦虑，震颤，肌肉抽搐（反射亢进），失眠和心悸（在严格的上瘾的定义下，只有逐渐增高用量才是上瘾，用咖啡因依赖描述更为恰当一些，但是在一个被广泛接受的定义下，所有慢性的很难摆脱的行为都叫做上瘾，所以也可以用咖啡因上瘾来描述。）另外，由于咖啡因能使胃酸增多，持续的高剂量摄入会导致消化性溃疡，糜烂性食道炎和胃食管反流病。然而，因为无论是正常的咖啡还是脱咖啡因咖啡，都会刺激胃粘膜，增加胃酸分泌，所以咖啡因可能不是咖啡唯一的成分。 四个被精神疾病诊断与统计手册（第四版）所验证的有咖啡因引起的精神紊乱包括咖啡因过度轻奋、咖啡因焦虑症、咖啡因睡眠失调及其他咖啡因相关紊乱。 咖啡因过度兴奋 一个急剧的过量咖啡因，通常超过250毫克（相当于2-3杯煮咖啡）就能够导致中枢神经系统过度兴奋。咖啡因过度兴奋的症状包括：烦躁、神经过敏、兴奋、失眠、脸红、尿液增加、胃肠紊乱、肌肉抽搐、思维涣散、心跳不规则或过快以及躁动。 摄取极大剂量的咖啡因会导致死亡。对于实验鼠，咖啡因的半数致死量为192毫克每千克体重。咖啡因半数致死量取决于体重和个人敏感程度，大概是150至200毫克每千克体重，大约是一个普通成年人在一个有限的时间内摄取140至180杯咖啡，时间取决于生物半衰期。尽管饮用普通咖啡几乎不可能致死，但有由于过度服用咖啡因药丸致死的报告。 对于咖啡因过度轻奋的治疗通常是辅助性的，即对个别的症状进行相应的治疗。但是如果患者的血清咖啡因浓度过高，则有可能采取腹膜透析、血液透析和血液滤过等方法。 咖啡因焦虑症及睡眠失调 长期的过度摄取咖啡因会引起一系列的精神紊乱。其中两种被美国精神病学协会验证的是咖啡因焦虑症和咖啡因睡眠失调。 咖啡因睡眠失调是指由一个个体有规律的摄取高剂量的咖啡因所导致的他或她的睡眠紊乱，并且能被临床诊断所发现。 对某些个体而言，大剂量的咖啡饮所导致的焦虑足够被临床诊断发现。咖啡因焦虑症会以不同的形式出现，一般性焦虑失调，恐慌发作，强迫症甚至是恐怖症。因为这些症状容易与基本神经失调混淆，比如恐慌失调，一般性焦虑失调，躁郁症或甚至是精神分裂症，所以一些医务工作者认为部分咖啡因摄入过量的人被误诊并给予了不必要的治疗，他们认为咖啡因诱发的精神疾病可以通过切断咖啡因来源而很简单的控制 。一个由不列颠上瘾期刊（British Journal of Addiction）所作的调查表明，虽然很少被诊断出，咖啡因慢性中毒至少困扰了十分之一的总人口。对人来说，咖啡因是安全的，但咖啡因和其它与它类似的物质如茶碱、咖啡碱等可以对其它动物毒性很大，比如对狗和马，原因是这些动物肝脏的新陈代谢与人不同。目前医学界认为咖啡因与骨质流失及骨质疏松症有相关性，因此建议适量摄取咖啡、茶等饮料。