丙二酸二甲酯的海关编码是多少

1、甲基丙二酸尿症是遗传性有机酸代谢异常中最常见的疾病，为常染色体隐性遗传病； 2、本症由甲基丙二酰辅酶A至琥珀酰辅酶A的代谢障碍，导致体内甲基丙二酰辅酶A、甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，造成一系列神经系统损害； 3、严重者可引起酮症酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血症，新生儿、婴幼儿期病死率很高； 4、目前已发现7种不同的酶缺陷类型，根据VB12试验治疗是否有效，临床分类为VB12有效型与无效型； 5、近年来，尚发现了一些发育良好、无症状的“良性”甲基丙二酸血症；由于患者临床表现个体差异较大，临床诊断困难，确诊需进行有机酸分析6、尿酮体测定、血气分析、血氨、血糖、心肌酶谱等一般生化检查也有助于诊断； 7、对VB12有效型患儿采用VB12长期维持剂量，每周肌注1次 1 mg 或每天口服10～20 mg； 8、对重症患儿尚应给予低蛋白、高热量饮食控制，使血、尿甲基丙二酸浓度维持在理想范围； 9、急性酸中毒发作时应以补液、纠正酸中毒为主，必要时进行腹腔透析或血液透析，同时，应保证高热量的供给以减少机体蛋白的分解； 10、甲基丙二酸尿症的预后取决于病型、发现早晚与长期治疗三个方面，为提高患儿的生存率与生活质量，须提高认识，早发现，早治疗。

中文名称

2,2-二甲基丙二酸单乙酯

中文别名

二甲基丙二酸单乙酯2,2-二甲基丙酸-1-乙酯二甲基丙二酸单乙酯

英文名称

3-Ethoxy-2,2-dimethyl-3-oxopropanoic

acid

英文别名

3-Ethoxy-2,2-Dimethyl-3-Oxopropanoic

acid

CAS号

5471-77-2

上游原料

CAS号

中文名称

1619-62-1

二甲基丙二酸二乙酯

124-38-9

二氧化碳

97-62-1

异丁酸乙酯

541-41-3

氯甲酸乙酯

79-31-2

异丁酸

14002-73-4

2-羟甲基异丁酸乙酯

下游产品

CAS号

名称

79-37-8

草酰氯

5471-77-2

2,2-二甲基丙二酸单乙酯

更多上下游产品参见：http://baike.molbase.cn/cidian/951964

中文名称

2-((吡啶-4-基)甲基)丙酸

英文名称

2-Methyl-3-(pyridin-4-yl)propanoic

acid

英文别名

1-glycidyloxy-2-propyne2-(propargyloxymethyl)oxiraneglycidyl

porpargyl

ether2-((pyridin-4-yl)methyl)propanoic

acid2-methyl-3-(pyridin-4-yl)propionic

acid2-(prop-2-ynoxymethyl)oxirane2,3-EPOXYPROPYL

PROPARGYL

ETHER2-((prop-2-yn-1-yloxy)Methyl)oxirane2-[(PROP-2-YNYLOXY)METHYL]OXIRANEprop-2-ynyloxymethyl-oxirane2-methyl-3-(4-pyridyl)propionic

acid

CAS号

322725-47-3

上游原料

CAS号

中文名称

碳酸氢钠

609-08-5

甲基丙二酸二乙酯

1822-51-1

4-氯甲基吡啶盐酸盐

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中文名称

苄基丙二酸二甲酯

中文别名

二甲基本甲基丙二酸

英文名称

dimethyl

2-benzylpropanedioate

英文别名

dimethylbenzylmalonate2-benzyl

dimethylmalonate2-benzyl-malonic

acid

dimethyl

esterDiMethyl

BenzylMalonateDimethyl

2-benzylmalonateBenzylmalonic

Acid

Dimethyl

Ester

CAS号

49769-78-0

合成路线：

1.通过溴化苄和丙二酸二甲酯合成苄基丙二酸二甲酯，收率约98%；

2.通过甲醇和苄基丙二酸合成苄基丙二酸二甲酯，收率约99%；

更多路线和参考文献可参考http://baike.molbase.cn/cidian/111543

中文名称

4(1H)-嘧啶酮,6-羟基-2,5-二甲基-

中文别名

2,5-二甲基嘧啶-4,6-二醇

英文名称

4-hydroxy-2,5-dimethyl-1H-pyrimidin-6-one

英文别名

2,5-dimethyl-4,6-dihydroxy-pyrimidine2,?5-?Dimethylpyrimidine-?4,?6-?diolPYR0922,5-dimethyl-1H-pyrimidine-4,6-dione4,6-Dihydroxy-2,5-dimethylpyrimidin

CAS号

1194-74-7

合成路线：

1.通过甲基丙二酸二甲酯和盐酸乙脒合成4(1H)-嘧啶酮,6-羟基-2,5-二甲基-

更多路线和参考文献可参考http://baike.molbase.cn/cidian/90971

中文名称

二甲基丙二酰二氯

中文别名

二甲基丙二酰氯

英文名称

DIMETHYLMALONYL

CHLORIDE

英文别名

2,2-dimethylpropanedioyl

dichloride

CAS号

5659-93-8

合成路线：

1.通过二甲基丙二酸合成二甲基丙二酰二氯，收率约90%；

2.通过异丁酰氯和氯甲酸三氯甲酯合成二甲基丙二酰二氯

更多路线和参考文献可参考http://baike.molbase.cn/cidian/69851